内镜经鼻经斜坡入路桥脑腹侧海绵状血管畸形

内镜经鼻经斜坡入路桥脑腹侧海绵状血管畸形切除术：技术报告

Endoscopicendonasaltransclivalresectionofaventralpontinecavernousmalformation:technicalcasereport

脑海绵状血管畸形（CMs）以不规则扩张的内衬单层内皮的血窦为特征，缺乏正常血管壁成分和脑实质。脑CMs发生率估计为0.4%-0.6%，脑干海绵状血管畸形（BSCMs）占颅内CMSs的18%。尽管BSCMs血流量及压力均较低，但是其出血率却高于幕上CMs。BSCMs出血率为每患者年1.6%-3.1%，再出血率为每患者年4.5%-22.9%。因其复杂的解剖和潜在的手术风险，BSCMs颇具挑战性。在决策每一例患者的最佳手术入路时，将软膜切口和脑干离断程度减至最小都是主要考量。作者报告了一例采用内镜经鼻经斜坡入路切除桥脑腹侧中线CM的病例，该入路实现了极小的脑干离断、可忽略的颅神经（CN）操作和直截的手术通路。

Cerebralcavernousmalformations(CMs)arecharacterizedbyabnormallydilatedvascularchannelslinedbyasinglelayerofendothelium.Theylacknormalvesselwallelementsandbrainparenchyma.Theirprevalenceisestimatedtobe0.4%–0.6%.Brainstemcavernousmalformations(BSCMs)accountfor18%ofintracranialCMsand,despitetheirlowflowandlowpressure,theirhemorrhageratesarehigherthanthoseofsupratentorialCMs,withableedingrateof1.6%–3.1%perpatient-yearandarebleedingrateof4.5%–22.9%perpatient-year.BSCMsarechallengingbecauseofthecriticalanatomyandpotentialsurgicalrisks.Minimizingpialincisionandbrainstemtransectionisthemainconsiderationwhendecidingtheoptimalsurgicalapproachforeachpatient.WepresentacaseofamidlineventralpontineCMthatwasresectedthroughanendoscopicendonasaltransclivalapproachthatallowedforminimalbrainstemtransection,negligiblecranialnerve(CN)manipulation,andastraightforwardtrajectory.

桥脑CMs的手术入路依据最接近病变的软脑膜切开点和更安全的操作区的精确定位而变化。根据Mai等的研究，桥脑手术入路被分为4类：背侧、前外侧、外侧和正中。前外侧入路具备更安全的操作区，例如背侧膜髓帆入路即有助于避免四脑室底（内侧纵束、面神经核和外展神经核）的损伤，因此桥脑腹侧CMs患者较之背侧病变者手术效果更佳。然而，在乙状窦后入路中，为了获得前外侧通路，需要充分的小脑回缩，但是所提供的桥脑腹侧显露仍然有限。为解决这一问题，乙状窦后绒球上经水平裂入路提供了适宜的到达三叉神经周围区的路径。该区域呈三角形，内侧界为锥体束，外侧界为三叉神经根入脑干区，下界为桥延沟及其外侧的绒球。外侧入路，例如岩前入路或乙状窦前入路，提供了更直接、更宽阔的桥脑腹侧显露，但可能导致听力受损。位于腹侧中线脑表面的CMs可以在经斜坡正中入路中获益。Reisch等首先采用经口经斜坡入路成功地为一例腹侧CM患者实施了手术治疗，但是这例经口手术病例终以并发脑脊液漏和脑膜炎结局。Mai等主张选择经上颌窦——斜坡入路治疗这类罕见的腹侧中线病例，并报道了一例采用该入路的女性病例，其术后mRS评分得以改善，但是遗憾的是CM复发了。内镜经鼻入路具有一些优势：自然的鼻腔和鼻窦提供了到达颅底的简捷途径，从而避免了皮肤切口与颌面部移位，促成了极轻微的在脑和颅神经上的手术操作，保护了神经功能和咀嚼功能，以及达到了更好的美容效果。目前，更加精良的内镜设备、神经导航的常规使用和能够有效预防脑脊液漏和感染相关并发症的更加完美的重建技术，使得鼻内镜手术早期的主要局限性均得以解决。最近，5个不同的研究组发表了各自的鼻内镜下切除腹侧BSCMs的病例报告（其中，中脑病变1例，桥脑病变4例，延髓病变1例），表明鼻内镜下经斜坡入路是可行的和有效的到达脑干腹侧的通路。

ApproachestopontineCMsvaryaccordingtothepreciselocationbasedontheclosestpialentrypointandthesaferentryzone.AccordingtoMaietal.,surgicalapproachestotheponscanbedividedinto4categories:dorsal,anterolateral,lateral,andcentral.PatientswithventralponsCMshavebetterresultsthantheircounterpartswithdorsallesionsbecauseanterolateralapproacheshavesaferentryzones,avoidinginjuryofthefloorofthefourthventricle(mediallongitudinalfasciculus,facial,andabducensnuclei),whenusingadorsaltelovelarapproach.However,toobtainananterolateraltrajectoryfromaretrosigmoidapproach,ampleretractionofthecerebellumisrequired,butitgivesalimitedventralexposureofthepons.Toover







































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