对于烟雾病，很多人的第一反应是不知道，不清楚，或者认为是因为吸烟引起的疾病。确实烟雾病是一种比较罕见的疾病，全国的烟雾病患者加起来可能就只有十几万，所有很多人对于烟雾病不了解也是情有可原，医院神经外科结合最近诊治的一个病例，为大家解开“烟雾病”的谜团！
什么是烟雾病？烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种以双侧颈内动脉末端及其属支慢性、进行性变窄为特点的中枢神经系统血管疾病。由于颈内动脉供血区血流量下降导致硬脑膜及其颅底的颈内动脉颅内段、皮层、软脑膜、颈外动脉系统分支血管增生，在头颅数字减影血管造影（DSA）中表现出一种特殊的与烟雾飘散在空中相类似的图像，所以被名为烟雾病，该病最早于年首先由日本学者Suzuki及Takaku提出，在年命名为moyamoya病。
烟雾病发病病因未明，由于血管之间代偿比较充分，其临床表现通常无特异性，主要表现为脑缺血、脑出血等，所以早期的时候容易误诊。烟雾病在亚洲人多发，发病率以日本最高，其次为韩国和中国等东亚及东南亚地区。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，该病发病年龄呈双峰期，第一个高峰在10岁以内的儿童，主要表现为脑缺血性卒中损害，抽搐及意识水平下降，第二个高峰在30~40岁的成年人主要表现为脑出血、偏瘫、失语或其他的神经系统损害。其中50岁以上老年人发病后果往往非常严重，甚至危及生命安全，所以别觉得烟雾病离大家很远。
患者情况46岁的周阿姨在家切菜时突然不能站立，伴恶心呕吐，随即出现昏迷，呼之不应，家属立即拨打医院急救电话，救护车接诊入院。急诊行头颅CT:双侧脑室、第三脑室及第四脑室积血。考虑患者意识不清，病情危重，遂予联系神经外科会诊。
驻医院上海援赣神经外科专家樊院长会诊后结合病史，考虑患者诊断为：1.脑出血破入脑室2.双侧侧脑室及第三、第四脑室积血；3.烟雾病？
患者入院时病情危重，全脑室系统积血铸型，阻碍脑脊液循环，进一步导致脑积水，加重颅内高压，导致患者昏迷。考虑患者中年女性，脑出血原因可能为烟雾病所致。
若得不到及时治疗，患者随时可能面临偏瘫等神经功能障碍，留下终身重度残疾，甚至直接危及生命。与患者家属详细沟通并取得同意后，在樊院长的带领下，神经外科团队精心制定了详细的“双侧脑室钻孔引流术"方案，解决急性脑积水带来的颅内压增高、脑疝等危及生命的危险，以及术后护理方案。待病情好转稳定后再予以行全脑血管造影术（DSA）明确诊断后制定下一步诊疗计划。
在完善术前检查后，由樊院长带领手术团队，在手术麻醉科医护团队的密切配合下，对患者行双侧脑室钻孔引流术，全程严格无菌操作，将患者脑室内血性脑脊液引流出来，减少对脑组织及血管的刺激，减少因血性脑脊液流入蛛网膜下腔造成血管痉挛，防止梗阻性或交通性脑积水的发生。整台手术精准定位，顺利完成！
▼术前影像检查
▼术后影像检查
▼术后22天积血基本消退无明显脑积水
拨开烟雾，又见阳光术后，在神经外科及ICU全体医护人员无微不至地照顾下，患者第二天即恢复意识，逐渐好转，现患者恢复良好，意识清醒，言语交流正常，四肢活动自如，饮食正常。后行全脑血管造影明确烟雾病，脑出血是烟雾病引起的，目前处于出血急性期，暂不能行下一步脑血管搭桥手术，但看到患者从入院时的严重昏迷到如今的示笑抬手，此刻，医院所有相关医护人员的付出都是值得的！患者及其家属十分感谢樊院长，也庆幸及时来到医院进行治疗！
樊院长的话烟雾病是个美丽的名字，但这种使得脑内血管像烟雾一样的疾病暗含杀机。它的早期症状并不明显，一般常规检查不易发现，极易导致患者忽视或误诊。如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或是抽风、头痛等症状时就要高度怀疑了。特别是儿童，如果孩子出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，家长就要当心孩子是否有病症，医院进行CTA或MRA、DSA检查并明确病因。数字减影血管造影（DSA）就是诊断烟雾病的金标准，如果临床表现及影像学表现怀疑烟雾病的患者应尽快进行DSA检查，DSA检查不但能准确显示病变血管的部位和狭窄程度，还能很好显示侧支循环代偿途径。总之一句话，不管是想要检查自己有没有患烟雾病或是出现了一些临床症状担心自己患烟雾病的患者，做个数字减影血管造影就对了。秉着早发现早治疗的原则，一旦检查患有烟雾病，医院进行手术治疗，该病保守治疗真的没效果。
烟雾病的治疗方法目前烟雾病的手术治疗方法有三种，第一种是直接血管重建术，该术式可以直接改善脑组织血液供应，降低围手术期卒中风险，近期效果显著，不过该术式对手术技术要求高，手术的难度及危险性相对大，对儿童患者或血管纤细者不适用。第二种方法，间接血管重建术，在间接血管重建术中，游离含有颈外动脉分支的一部分带蒂组织（硬脑膜、颞肌、帽状腱膜或STA）直接置于缺血脑组织表面，这些组织的新生血管受缺血脑实质分泌的血管生成因子刺激，进而产生新的侧支循环向受累区域供血。不过需要至少三个月才能形成有效的新生血管，显效缓慢，对于儿童患者效果要优于成年人患者。第三种是联合术式，期覆盖的脑表面积更广，建立侧支循环的机会更多，技能改善局部脑灌注不足，又可利用颈外动脉系统供血，降低再出血发生率，从而弥补前两种术式的缺点，提高近期和远期的疗效，是近年来使用最广泛的手术方案。
良好的生活习惯及术后预防1、规律生活，劳逸结合。
2、加强营养的同时要注意低脂、低盐、低糖、不要饮酒。
3、防止受凉，避免增加胸腔，腹腔压力的动作，如剧烈咳嗽，排便过度用力、提重物等。
4、做好饮水消毒，避免患钩端螺旋体病。
5、避免情绪激动，保持心情舒畅。
6、要按时吃药，定期复诊。
注：凡属于本
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