一名16岁男孩因平衡障碍3日入院。起病时,他在连续站立了1小时之后摔倒并且撞在了墙上。之后,他又摔倒了3次,但否认头晕、眩晕、乏力和感觉异常。此外,当使劲集中注意力或专注在一些东西比如iPhone上时,他的平衡和步态基本正常,但他自己又说“当我放松时,大脑一片空白,我就会摔倒”。他自诉有长期的失眠,间歇性的心情低落和发作性的人格解体。他和他的家人都很担心有恶性的因素在其中作祟。
当患者以正常的步态走进房间时,他正在用iPhone发短信。我们让他卧床,给他做了神经系统检查,结果都是阴性。但当他站立并且放松(比如不继续集中注意力)时,他就会站不稳并且随时可能向个方向倒下。如果他注视着自己的iPhone或者试图复述用手比划在他背上的数字时,他站立和行走的能力又会恢复正常。因此我们向他和他的家人解释这些现象为功能性步态失调。其症状将会在24小时内消失。
病例2一名21岁女性因3日内多次摔倒入院,并且在她站立时总会向后倒。她有焦虑和惊恐发作史,且最近才停止服用普纳洛尔。虽然大部分时间她可以通过踉跄几步保持平衡,但有时仍会摔倒。且每次摔倒时她总会有几秒的“灵魂出窍”感。行走无异常。
那些在床上完成的神经系统检查结果都是阴性。但是站立时,她的膝盖常会不自禁地弯曲,以致她总是要向后退几小步以维持平衡。当她在iPhone上玩“DoodleJump”(一款手机上的热门游戏——译者注),做眼动检查,或者试图复述用手比划在她背上的数字时,她却能正常地站立。我们向她解释这些症状为功能性步态失调。随后的头颅MRI未显示异常,且症状在几周之后就自然消失了。
讨论两名患者都表现为急性起病的站立障碍,且有一个共同特点:当注意力被别的东西吸引,比如用手机时,又能正常的站立而不失去平衡。该病之所以被称之为功能性障碍,原因之一就是患者在集中注意力时症状会消失。不仅如此,患者在了解自己的病情后,症状不久就会消失,进一步证实了我们的诊断。除此之外,患者不需要任何附加治疗。
平衡的维持需要许多感官系统的参与,且这些都可以在无意识的情况下发生。但是,当我们站在峭壁边缘,或是过独木桥时,需要保持平衡的意识被唤醒,我们的注意力也就集中在保持平衡上了。这些患者的病史都符合急性高度警觉的平衡保持以防摔倒,比如在第一个案例中就可能是由晕厥前兆引起。iPhone导致的分心使人暂时放松警惕,从而继续正常的自动站立平衡。
功能性站立或行走障碍可以用很多方法分类。他们有不同的临床特点,但大多是基于分心程度或使人分心的原因(比如跑步或倒走)。表1显示了一些权威期刊上曾刊出的步态亚型和相应的临床表现。这些是如今DSM-5诊断转换障碍(功能性神经症状紊乱)所需的阳性症状。我们的案例主要是以“精神性”Romberg征阳性为表现的功能性站立障碍(Lempert等描述),当分心时症状好转。此前报道的案例则多以如第2例中反复屈膝为表现的功能性步态障碍。如果有条件,有或无分心时的姿势描记是一个不错的辅助检查。
许多不寻常的步态和平衡问题也会出现在一些器质性疾病中:比如帕金森患者中与治疗相关的运动障碍可以表现为倒走的能力比顺着走强;僵人综合征,全身性肌张力障碍,舞蹈病,脑积水和深感觉缺失相关的疾病都可以表现为步态异常,甚至有时卧床体格检查也可没有阳性结果;此外,前庭疾病患者有时跑的能力比走路好。需要注意的是,我们的患者有可能同时存在功能性步态障碍和“神经系统”本身的疾病。当然,假性步态和平衡异常也总应该被列入到鉴别诊断中,但这需要我们观察到与记录不一致的行走情况,而这类证据往往难以获取。
对我们的患者,一个针对功能性步态障碍详尽的、支持的解释(包括阳性体征的清楚阐述)似乎有助于治疗。近来,越来越多的证据(包括最近一项纳入60位患者的随机对照实验)表明物理疗法在治疗上也起着十分重要的作用。物理疗法同样也可以帮助医生更好地明确诊断,应将一些临床表现(比如一用手机症状就可缓解)作为康复的指标之一,而不是将其作为糊弄患者的小把戏。
表1功能性步态障碍的常见形式以及临床表现
(来自病例报道)
功能性步态障碍的常见类型
临床表现
单足无力/拖曳感
在行走的过程中前脚掌始终未离地,通常伴有髋关节外旋或内旋;Hoover征阳性(髋关节伸展无力,但当对侧髋关节抗阻力屈曲时该侧髋关节又恢复正常)
躯干共济失调
有向各方向摔倒的倾向,伴有上身摇摆和双足维持平衡的动作。转移注意力后共济失调改善(比如使用手机,辨认用手写在背上的数字)
“冰上行走”步态
步态小且慢,髋部及膝部微微屈曲且双臂外展,通常与害怕摔倒有关。若嘱患者倒走、慢跑或上楼梯,症状可改善。
其他步态类型
膝部突然弯曲。可表现为与拖曳步态共同出现的单侧症状。
躯干前屈。躯干呈屈曲姿势,可作为神经系统疾病的特征之一。
多动状态。该症状于走路时明显而静息时消失,且通常要求患者有较好的平衡能力。
蹒跚步态。
不伴步行不能的站立不能。站立困难,但行走能力正常。
其他临床表现
与环境紧密相关。例如推动家具时,或倒下时靠近或者远离主考官。
在一定的干预治疗(比如解释病情、服用安眠药或者接受催眠)后改善迅速。
作者ShonaScott,JonStone(英国医院临床神经科学系)zy译文,zyx审校[参考文献]
ScottS,StoneJ.iPhone-responsivefunctionalgaitdisorder.PractNeurol.Dec;14(6):-4.
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