脑积水是脑脊液生成过多或循环吸收障碍，而致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内瘀积，并不断增长，出现压力增高，脑室扩大。婴幼儿脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。根据婴幼儿头颅增大突出等典型临床症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑患儿，应定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行颅骨X线平片、头颅计算机断层扫描、头颅核磁共振等检查。
脑积水临床表现主要为婴儿出生后烦燥不安、呕吐、疲倦，数周或数月内头颅快速、进行性增大（正常婴儿最早6个月头围增长每月为1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍），同时头颅骨呈圆形，额顶凸出，前囟扩大隆起，颅缝哆开，颅骨变形，叩诊“破壶声”，头发稀少，颞额部静脉扩张，眼球下旋，上部巩膜时常暴露，呈落日状（目如落日），头颅透照性及视神经乳头萎缩。患儿精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视，眼球震颤，语言障碍，肢体瘫痪，共济失调，行走困难，及智力发育不全等。
脑积水发病原因及机制脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
脑脊液循环受阻
1、先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质、孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
2、感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
3、出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
4、肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。
脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
脑积水分类非交通性脑积水
由于脑室系统发生梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以下的脑室系统可显着扩大。
交通性脑积水
脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底部位；脑脊液可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达幕上的蛛网膜下腔，即大脑球表面，这样，脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。
此外，还有一些少见原因也引起的脑积水，如脑脊液分泌过度造成的脑积水，多见于脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍而导致脑积水。
特殊情况
因婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，因而在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。患儿还可出现脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，视神经受压萎缩而致失明，智力改变和发育障碍等，常并发身体其它部位畸形。
部分先天性脑积水儿童到成年时才呈现症状。
脑积水的治疗一般分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其常规方法如：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等或经前囟或腰椎反复穿刺放液。手术治疗适用于脑室内压力较高或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗，但手术疗效不佳。
脑积水的康复训练包括运动障碍的康复训练，语言障碍的康复训练，记忆的康复训练和心理康复训练等。
外部性脑积水的早期干预
1、由于脑室系统发生梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以下的脑室系统可显著扩大。外部性脑积水是年Dandy首先提出来的，是非梗阻性脑积水的一种特殊类型。既往,婴儿外部性脑积水被认为是一种良性自限性疾病,可待其自行消失，无需治疗。近年来发现婴儿外部性脑积水的预后并不像以前报道的那么乐观,部分可遗留不同程度的神经精神障碍和发育障碍。所以，国内多位学者对婴儿外部性脑积水患儿进行了早期干预，并取得了较好的效果。
2、早期干预的具体方法:
运动疗法:治疗师采用Vojta、Bobath手技为主的运动训练。星期一~星期五训练,1次45分钟,每天1次;
传统医学疗法:采用上下肢、躯干穴位经络导平刺激、针灸治疗及按摩推拿;
神经营养药物治疗:脑蛋白水解物、鼠神经生长因子、胞二磷胆碱、吡拉西坦等治疗;
3、家庭训练：无临床表现或临床表现轻者以家庭训练为主，可参考鲍秀兰教授编著的《塑造最佳的人生开端:新生儿行为与0~3岁潜能开发指南》,小于3个月的儿童予以耳闻目睹,鼻嗅体触,抚触训练;大于3个月的儿童按照神经发育规律训练,主要有抬头、翻身、坐位、爬行、站立、行走训练,兼顾精细动作、语言、智力、日常生活、社交训练等。
慢性脑积水的早期康复
密切观察肌张力的情况:如果肌张力(特别是抗重力肌)增高就要立即调整肢位,进行抗痉挛的肢位摆放，严格防止痉挛的出现。出现踝阵挛时,要立即持续牵拉腓肠肌使阵挛停止,并摆放相应下肢成屈膝、踝背屈肢位。长期肌张力低下的肌肉组(如左上、下肢),要通过各种方法促使肌张力提高;包括针灸、按摩、电刺激、本体感神经肌肉促进疗法等。一旦肌张力增高后，也要摆放到抗痉挛的肢位下，预防痉挛的发生。但注意一对拮抗肌的张力要基本平衡。如果患儿清醒,肢体康复训练应尽可能地减少被动成分，以患儿主动的运动为主。利用神经生理学方法诱发主要肌肉组的主动性运动，如上肢伸肌群、下肢屈肌群及内收肌群;诱发颈肌群的各向主动活动等。
主动吞咽功能的诱发
适当喂冰水练习，尽可能诱发主动吞咽动作,对于患儿也是一种主动的康复训练。主动吞咽的刺激对患儿的意识觉醒有帮助，并有利于早日拔除胃管和气管插管。但应高度重视训练的循序渐进性，防止过早给予患儿流质或半流质食物引起误吸,造成肺部感染,甚至窒息，所以患儿清醒后应及时评估吞咽和咀嚼功能，并予以适当的康复性训练。左侧脑损伤患儿常伴有语言障碍，右侧脑损伤患儿常伴有认知障碍,这些均与患儿今后的社会参与活动密切相关,治疗应与肢体训练同步进行，才能达到最佳的恢复状态。总之，通过全面的康复使患儿不仅肢体功能方面，而且在日常活动、社会参与方面都达到最大限度地恢复。
脑积水的预后未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患儿神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水，要经常随访，以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅，或脑积水加重情况。
[1]李晓捷.实用小儿脑性瘫痪康复治疗技术（第二版）[M].人民卫生出版社..08
[2]李晓捷.实用儿童康复医学（第二版）[M].人民卫生出版社..03
作者\姜灿编辑\张娜姜灿
(儿童康复治疗师)
湖医院儿童康复中心主管治疗师，毕业于湖南省中医药大学，曾发表论文多篇，现任湖南省残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专委会常委等。擅长于脑性瘫痪、发育迟滞、运动障碍等方面的评估及康复治疗，从事康复工作十余年，具有丰富的康复治疗经验。
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