多年的诊断医师及大咖请省略以下文字
本次录制是第一次，课程内容较为基础。这次比较仓促，欢迎大家提意见，后期争取每天录制一个病例解读视频给大家。这种形式可以不？大家能不能更好的巩固和提高是关键，这例病例比较简单、基础，只是作为演示，但后期还是会以常见的，较为典型的病例为主，重复的学习和提高，做好疾病谱，学好鉴别诊断，那离正确的诊断就不远了
学习本来就是一种重复的事情
毛细胞星形细胞瘤
病理与临床
毛细胞星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma)是一种边界清楚、生长缓慢，具有包膜的非侵袭性生长的肿瘤，切除后一般不复发。常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤，无明显的性别差异。属于WHO肿瘤分级的I级。毛细胞星形细胞瘤约占全部胶质瘤5%~6%,是儿童期最常见的胶质瘤。发生于小脑者占全部病例的85%。肿瘤可累及两个以上脑叶，大部分毛细胞星形细胞瘤质地较软，呈灰色。肿瘤病灶内部或肿瘤周围常可见囊性变。典型的PA镜下由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成，具有致密区和疏松区，前者含有Rosenthal纤维的梭形细胞，后者主要由多极细胞组成，伴有微囊和嗜酸性颗粒小体/玻璃样小滴形成，罕见核分裂相。有丝分裂少见，部分可见血管增生及多形性细胞核。细胞核多形性在大部分病变中代表着恶性变，但在PA中并非如此，而且PA中的有丝分裂、坏死灶以及血管增生并不意味着预后不良。患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、视盘水肿、颅内压升高等非特异性体征，一般取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。由于肿瘤较少累及大脑皮层，因此癫痫发作不常见。
影像学诊断要点
CT表现：显示肿瘤境界清楚，根据囊变程度不同可分为3种类型：即囊肿型，无璧结节或实性肿块；囊肿结节型，囊性病变为主伴壁结节；肿块型，实性为主伴或不伴囊变。肿瘤常位于后颅窝，平扫多为边缘清楚的类圆形囊性病变。肿瘤囊性部分的密度较低，因囊内含有较多蛋白，囊液的密度通常高于脑脊液。约有半数囊性肿瘤伴有壁结节，平扫呈稍低密度或等密度，有时可见钙化，钙化一般为斑点状。肿瘤多数为单房性，少数为多房性。实性肿瘤和肿瘤的实性部分常为等或略高密度，也可呈低密度。肿瘤病灶内部一般无出血。肿瘤周围常无水肿带包绕，或仅有轻微肿瘤周围水肿。增强扫描附壁结节均有强化，囊壁无强化或延迟强化。实质性肿瘤的强化表现不一，多数病例为全部或部分、均匀或不均匀强化,少数也可无强化。
MRI表现：信号较为复杂多样，肿瘤实性成分可以是均匀或者不均匀的，T1WI呈低信号或者等信号，T2WI及FLAIR较脑灰质信号高。囊性成分在T1WI及T2WI均呈等信号，在FLAIR上呈高信号。肿瘤出血少见。发生于视觉通路上及脑干者，多数为实质性。由于大多数的视觉通路胶质瘤殃及视交叉及下丘脑，难以判断肿瘤的起源位置。发生于丘脑的PA,主要见于儿童(10岁以内),且多为囊实性(实性病变为主)或者实性病变，同侧中脑常受累。实性部分T2WI显示为高信号，T1WI呈低信号或等信号。约1/3的此类患者合并神经纤维瘤病Ⅰ型。发生于脑干者多数为实质性肿瘤，多数发生于脑桥，呈弥漫性生长，并向中脑及延髓蔓延，引起脑桥、中脑及延髓肿大。
一般而言，脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，肿瘤的恶性程度越高，肿瘤血管发育越不成熟，血脑屏障破坏程度越重，强化越显著，但PA的强化并非血脑屏障的破坏所致。在注入对比剂后，PA的血管细胞内发现对比剂胞饮小泡，说明对比剂是通过胞饮作用进入肿瘤的血管内皮细胞，因此证明PA的强化是由于其毛细血管的通透性增高，而并非是由于血脑屏障的破坏。PA绝大多数没有灶周水肿，即使部分有轻微的瘤周水肿，病理上均为血管源性水肿，一般认为水肿的程度与星形细胞瘤的分级有关，星型细胞瘤级别愈低，水肿程度愈低。PA较少引起出血及梗阻性脑积水，但当肿瘤体积较大时，亦可引起轻度到中度脑积水。
PA囊性成分在DWI上呈低信号，实性成分的ADC值较高，说明PA实性成分细胞较为稀疏,其ADC值明显高于室管膜瘤，可用于两者鉴别。恶性肿瘤血管丰富，血流量和血容量增加，灌注成像表现为高灌注，PA为良性肿瘤，呈明显强化，但其rCBV供血并不像恶性肿瘤丰富。有学者研究发现PA的PWI图像具有特征性，PA的rCBV较低，其特征性的时间信号强度曲线均位于基线以上，可能是其血管通透性强，对比剂渗入肿瘤间质的原因。
MRS表现
幕下PA的MRS表现：PA虽属于WHOI级星形胶质细瘤，但PA的瘤细胞也会引起正常神经元的受损或者变性，NAA是神经元密度与活力的标志，所以实性病灶内常可见NAA峰的减低。由于其肿瘤组织的高细胞密度构成，细胞膜转换增强，细胞增殖、代谢活跃，有丝分裂増加以及对周围脑组织的压迫将导致Cho类物质增加，所以PA的Cho峰常轻度升高。Cr的总量相对较稳定，所以对于PA,常会出现Cho/NAA、Cho/Cr等比值升高。Lac是无氧代谢的产物，其位于1.33ppm处，主要与肿瘤的坏死有关，在TE=ms时表现为倒置双峰，在TE=35ms时表现为正向双峰。但PA本身很少出现坏死，所以关于PA中Lac波的出现有多种解释，包括线粒体的结构及功能的异常，氧传输、摄取及肿瘤内的无氧糖酵解等。
幕上PA的MRS表现：mI是神经胶质细胞的标志物，其含量与神经胶质细胞的状态密切相关，当神经胶质细胞代谢异常时mI峰升高，mI水平增高可提示胶质瘤细胞数量的增多，因为mI在胶质瘤细胞中比在神经元细胞中表达水平更高。幕上PA比小脑PA有较高的ml峰,提示胶质瘤细胞活跃增殖，并比幕下PA有较强的侵袭性。幕上PA有较高的Glx峰，其机制有待进一步研究。
Lac峰对于后颅窝肿瘤的诊断价值后颅窝常见肿瘤分别是PA、室管膜瘤、髓母细胞瘤和血管母细胞瘤。血管母细胞瘤内不会出现Lac峰，而是会出现Lip峰，必要时需要用长TE、短TE将两者分开来鉴别。室管膜瘤内不易出现Lac峰，可与其他疾病鉴别。PA与髓母细胞瘤都可岀现Lac峰，但髓母细胞瘤也会岀现Lip峰。
鉴别诊断
(1)血管母细胞瘤好发于30-40岁男性，常起源于小脑中线旁区，血管母细胞瘤的瘤结节通常较PA小，甚至不能显示，且含有血管结构，有时可见血管流空信号，壁结节增强通常较PA显著，形成所谓“壁灯征”,具有特征性。血管母细胞瘤结节内基质细胞含有脂类，在MRS上表现为高耸的Lip峰，无NAA峰及Lac峰。而PA及PMA的MRS表现为升高的Cho峰，减低的NAA峰，并岀现Lac峰。
(2)室管膜瘤好发于第四脑室底部，多数为实质性。常规的CT平扫上呈不规则形混合密度区可伴有钙化，一般不囊变，肿瘤周围有脑脊液环绕，即所谓“残留脑脊液带”,在MRIT1WI上呈混杂信号或等信号，T2WI上呈不均匀高信号或混合信号，增强不均匀强化，边缘不光整，周围常伴有脑组织水肿区；而PA合并钙化少见，且灶周水肿较少见或较轻。室管膜瘤的MRS可有升髙的mI峰及Cho峰，亦会岀现Glx峰，此峰的岀现有助于室管膜瘤与PA的鉴别。
(3)脑脓肿：脑脓肿一般有感染病史，增强扫描呈环形强化，周围常见大片水肿，而PA较少引起瘤周水肿或仅引起轻微水肿。由于脓腔含髙黏稠性蛋白、炎性细胞、坏死细胞残骸，细胞密集，DWI上脓腔扩散受限呈高信号,MRS通常不显示NAA峰、Cho峰及Cr峰。
(4)髓母细胞瘤：髓母细胞瘤好发于女性，而PA男女发病无明显差异。儿童髓母细胞瘤常引起梗阻性积水，但PA较少引起梗阻性脑积水。髓母细胞瘤发生于成年人时常生长于小脑半球，CT平扫呈等密度或者高密度的均质性实质肿块，瘤周常伴不同程度的水肿。髓母细胞瘤的恶性程度较高，MRS显示NAA及Cr峰明显减低，Cho/NAA比值接近于6。
(5)颅咽管瘤：鞍区囊实性和囊性的颅咽管瘤，有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶，MRI上具有特征性高低混杂信号，而PA钙化少见，容易鉴别；实性的颅咽管瘤少见，体积不大，T1WI多呈等信号，T2WI呈高信号，且临床上常有垂体和下丘脑内分泌症状。
(6)鞍区生殖细胞瘤：生殖细胞瘤一般为实质性，男性多见，临床症状较轻，主要表现为下丘脑及视交叉受累的症状，且以尿崩症为主要症状。
(7)垂体腺瘤：冠状面有时可见垂体瘤通过鞍隔向上生长，受鞍隔限制时所形成的略对称的切迹称之为“束腰征”。垂体瘤出血概率较高，而PA少见。
治疗和预后
毛细胞星形细胞瘤是一种缓慢生长的肿瘤，经手术和（或）放疗后，肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或活检者5年生存率仅为45%~50%。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶质母细胞瘤。
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