小宝今年6岁了，健康状况一直良好，可妈妈最近却发现他无故出现身体消瘦、双眼视力下降并且还伴有眼球震颤的情况，医院就诊，做完检查之后，医生诊断为“视路胶质瘤”。什么是视路胶质瘤？下面我们就和小宝妈妈一起来了解一下这种疾病。
一、什么是儿童视路胶质瘤，小孩子容易出现吗？
视路胶质瘤(opticpathwayglioma，OPG)是起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑的低级别星形细胞瘤，约占全部颅内肿瘤的1％，占儿童期颅内肿瘤的3％一5％，OPG多散在发生，但也存在神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosistype1，NF-1)相关OPG。这类病变好发于儿童，累及脑中线的重要结构，影响患者的视力及内分泌功能，其临床病程变异较多，加之OPG患者年龄往往较小，使得治疗方式的选择更加困难。
二、患病后有什么表现呢？
1、单眼或双眼视力下降、斜视、眼球运动障碍、眼震、视野缺损。
2、梗阻性脑积水症状，头痛、恶心呕吐等颅高压症状，行走不稳，嘴角歪斜、肢体抽搐、肢体偏瘫，精神差、嗜睡、甚至昏迷。
3、多饮多尿，性早熟，消瘦，发育迟缓。
三、发现该病后应怎么治疗？
1、手术治疗：单侧视神经受累导致眼球突出影响容貌、失明或者二者同时存在、视交叉外生型肿瘤导致占位效应或者脑积水的患儿，需要神经外科医师根据患儿脑积水症状、视力状况、肿瘤位置制定手术方案，缓解脑积水，最大程度切除肿瘤并保留视力及内分泌功能，控制肿瘤进展，提高患儿生存预后及生活质量。
2、放射治疗：目前在国内，放疗已作为视路胶质瘤的成熟治疗方案，其肿瘤无进展可达到56％～90％。那么，哪些患儿可以放疗呢？
①年龄5岁患儿(至少3岁以上)；
②手术全切病理WHOII级或以上的辅助治疗；
③单纯化疗的辅助治疗；
④肿瘤侵犯下丘脑-视交叉或视放射、视束而无法全切的患者。
3、化学治疗：目前国外已将化疗作为儿童视路胶质瘤的一线治疗方案，但其疗效并不确切，国内由于低检出率，患儿就诊时，往往临床症状较重，肿瘤体积巨大，占位效应明显，多需要手术治疗，化疗仅作为术后辅助治疗方式，或者病情进展时，延迟放疗的补充手段。但由于缺少靶向性的化疗药物，化疗效果并不理想，故对于视路胶质瘤化疗效果的评价目前尚无最终定论。
4、基因治疗：因视路胶质瘤的分子生物学层面的发病机理尚在探索阶段，故尚未有疗效明确的基因药物问世。
5、随诊观察：因为部分OPG(特别是NF-1相关OPG)肿瘤可以自行消退，具有自限性，故对于无严重突眼症状或无严重视力障碍(甚至是尚未失明)的患儿，可以选择保守观察，定期（每6月-12月）进行眼科学及影像学检查。
四、作为家属需要注意那些呢？
当宝宝出现此类疾病的相似症状时，请您及时就诊，手术后部分患儿会出现多饮多尿的症状，就是喝很多的水，也排很多的尿，这类情况极易造成患儿的电解质紊乱，严密监测血生化的指标尤为重要。并且家属可以根据化验指标帮助患儿调节饮食，血钠高的时候可多饮白开水；血钠低的时候可适当多吃些含钠盐较高的食物，如咸鸭蛋、咸菜、腐乳等。针对出现过电解质紊乱的患儿，一定要注意避免因各种原因而造成的监测遗漏，电解质波动巨大可以导致患儿出现生命危险，如血钠过高，容易引起昏迷；血钠过低，易引起抽搐，也就是我们常说的癫痫。
精确的记录患儿的出入量（即所喝的水、所吃的饭菜、水果等食物，还要记录时间和具体量。记录排尿、排便的时间和具体量、色），根据出入量的情况给予干预，可以有效的避免电解质的巨大波动。
如果术后出现视力下降或脑积水症状，请及时就诊。做到定期按时复查。
（图文编辑：李倩）
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