慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。可分为三期,一是慢性期,二是加速期,三是急变期。
慢性期临床表现多无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
血象一般表现为白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
骨髓象增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,染色体有Ph(费城)染色体。
加速期一般有不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛,有的会出现脾脏进行性肿大。
持续血小板减少。
原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中10%,外周血嗜碱粒细胞20%,骨髓中有显着的胶原纤维增生。
出现染色体以外的其它染色体异常,加速期慢粒病人一般对传统的抗慢粒药物治疗无效。
急变期慢粒临床病症较为严重明显,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%,外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。
有髓外原始细胞浸润,骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。
慢粒白血病患者在临床上治疗上,无论化疗还是口服靶向药物,初次治疗的效果大多显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。
急变一旦发生之后,大多于几周至几月内死亡。因此,一旦确诊为慢粒白血病,需要积极开展治疗,延长生命,提高生存期。
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