临床影像综合征31DandyW

Dandy-Walker综合征

Dandy-Walker综合征(DWS)又称Dandy-Walker畸形(DWM)、先天性第四脑室中侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征。其具体定义为小脑蚓部的不发育或发育不全和向上转位及第四脑室的囊性扩张。典型的Dandy-Walker畸形有三个特征：小脑蚓部部分或全部发育不良；第四脑室背侧与后颅凹囊腔相通；后颅凹扩大伴有横窦、小脑幕和窦汇的上移，可合并脑积水、胼胝体发育不良、多小脑回和灰质异位等，Dandy-Walker变异型：第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常，主要是第四脑室下部与小脑下蚓部受累，四脑室不同程度扩大，后颅窝无明显扩大，脑干不受压，一般无脑积水。

Dandy-walkersyndrome(DWS)isalsoknownasDandy-Walkerdeformity(DWM),congenitalmiddlelateralforamenatresiaofthefourthventricle,andposteriorfossahydrocephalussyndrome.Itisdefinedashypoplasiaorhypoplasiaofthevermisofthecerebellumandupwardtranslocationandcysticdilatationofthefourthventricle.Thetypicaldandy-Walkerdeformityhasthreefeatures:partialor

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