劳
动
最
光
荣
今天是五一国际劳动节，医院神经外科全体医务工作者祝大家节日快乐！身体健康！
前面我们和朋友们分享了颈椎病的相关知识，很多朋友表示帮助很大，懂得了如何在日常生活中保护自己的颈椎健康。也有很多朋友对号入座，怀疑自己有颈椎病，纷纷前来门诊咨询。其实神经外科临床上有许多疾病表现可能是类似的，但是病因可能千差万别。
这不，神经外科脊柱脊髓专病门诊来了一位颜女士，对我们说她后枕部、肩颈部疼痛3年，加重伴双上肢疼痛3周，同时自己感觉双上肢体麻木，除了触觉还算正常，对疼痛及温度感觉明显迟钝，在家做饭经常被烫伤也不自知。
另外还出现经常走路不稳，飘飘浮浮，别说上下楼梯，走平路也是深一脚浅一脚。
她自认为自己有了颈椎病，来神经外科寻求帮助。我们详细为她做了体格检查，觉得病情较为复杂，不一定就是颈椎病导致。为了帮助她明确诊断，我们为她做了颈椎核磁共振。
从颈椎核磁共振的检查情况来看，颜女士的确有颈椎病，表现为颈椎后凸畸形，但是除此之外，有更为严重的情况，那就是神经外科医生常常遇到的小脑扁桃体下疝畸形合并有脊髓空洞症。颜女士的症状的元凶，其实是一种叫Chiari畸形的先天性疾病造成。上面是她的颈椎核磁共振片，非医学专业人士可能看不懂。趁大家假期有空，我们不妨来做个“我们来找茬”的小游戏。
我想聪明的你一定能从下面这张正常的颅颈交界区的核磁共振表现上，分辨出上图的不同。如果你很快就找出来了，恭喜你，你假以时日就可以成为半个神经外科医生了！
正常的小脑扁桃体一般位于寰椎后弓之上，对第四脑室出口无压迫。当小脑扁桃下疝到枕骨大孔，到达寰椎后弓及其以下时，会造成第四脑室出口压迫，脑脊液流出通道受阻，脊髓中央管脑脊液循环障碍，脑脊液最终聚集在此。少量聚集尚无明显影响，但是积累到一定程度，会造成脊髓损伤，引起一系列神经功能障碍。颜女士的问题就是此种疾病的典型表现。
因此，我们对她疾病诊断已经明确：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）合并脊髓空洞症。
这种疾病实质上是先天性疾病，保守治疗并无疗效，我们建议为她行手术治疗。
由于这种先天性疾病可能合并有颅底、高位颈椎以及椎动脉的畸形，术前我们为她做了相关检查排除。
颅颈交界CTA
未见明显血管畸形、颅底及高位颈椎畸形
手术经过，图片可能引起不适，请忽略
后颅窝开颅，显微镜下探查下疝的小脑扁桃体
显微镜下沿中线分离两侧小脑扁桃体，部分切除解决下疝，并显露第四脑室开口，充分缓解压迫机制
后颅窝减压并硬脑膜扩大成型术是解决这一疾病的标准治疗方式。神经外科医师在显微镜下就行手术操作，可以最大限度减少损伤，减少出血，更好的减压。术后颜女士症状明显改善。住院一周后出院。一月后门诊复查，可见影像学上也明显改善，脊髓空洞基本得到解决。
术前
术后一月
Chiari畸形
Chiari畸形，又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation，ACM），是因为后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，压迫脑干、脊髓而引起的一种疾病，是引起脊髓空洞症的最常见原因。临床上常常分为四种类型。
Ⅰ型:小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。??
Ⅱ型:最常见的类型。在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Ⅲ型较为罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
Chiari畸形，颈部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部的压痛，呈一种强迫头位，伴随着病情的发展，出现不同程度的肢体瘫痪。有的病人表现为偏侧肢体的无力，严重时可表现为四肢的瘫痪无力。
该疾病还可以伴有腱反射亢进、病理体征阳性等椎体束体征，或者是出现二便的障碍和感觉的障碍等。当合并脊髓空洞症时，出现节段性分离性感觉障碍，甚至出现呼吸困难。
该畸形常伴有后组颅神经的损伤而出现吞咽费力、言语笨拙、面部麻木感或者耳鸣等表现。由于颈部神经受到损伤，还可以出现手部的麻木、肌肉萎缩等，小脑受损伤可出现走路不稳等表现。
友情提示
颈椎病临床上出现手脚麻木、乏力、步态不稳、颈肩痛、头痛的表现十分常见，但是也有其他疾病也会有类似表现。比如腕管综合征、肘管综合征、脊髓肿瘤、糖尿病外周神经疾病等等。
正如前面所说，神经系统许多疾病，在临床上表现看起来好像表现都差不多，对于不常见的疾病，比如今天我们介绍的Chiari畸形，老百姓常常会误以为是颈椎病等，非神经专科的医师也可能因为认识不足造成误诊。试想这位颜女士要是不幸按颈椎病治疗，岂不是耽误病情，甚至可能造成包括截瘫在内的一些严重后果。
因此，有上述症状的患者朋友们，不要盲目诊治，一定得到神经外科做全面的鉴别诊断，以免耽误治疗，造成难以挽回的损害！
医院神经外科关心您的健康！
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