患儿男，1岁3个月，福建省平潭县人。
一、李小勇脑脊液中心入院前病史
患儿胎龄40周+5天，即年5月17日在当地的第1家医院顺产，出生后当天发现骶尾肿物并破溃，医院包扎处理。
出生后9天即年5月26日转至第2医院的神经外科，查腰椎MRI示骶尾椎脊柱裂（片子丢失），并诊断为“新生儿败血症”，出生后38天即年6月25日，进行了脊膜修补术+脊髓栓系手术。
出生后10个月左右，家属发现宝宝头围增大，发育较同龄儿迟缓：抬头困难，坐立不能，即年3月24日，第2医院复查，发现头围增大约50cm、前囟未闭3×3cm，查头部CT示脑室系统扩张，四脑室增大（图-1）。
图-1：年3月24日头部CT
入院后3天即年3月27日进行了右侧脑室腹腔分流术，术后次日查头部CT示脑室分流术后状态（图-2）。
图-2：年3月28日头部CT
脑室腹腔分流术后12天即年4月8日出院，出院时查头部CT脑室未见明显改善，但无其他异常。
第2家医院出院后1个月即年5月8日即脑室腹腔分流术后42天（患儿1岁），虽能独坐，站立，但不能走路，且出现腹胀、间断发热体温高达38.5°C。
第2家医院出院后1个月零8天即年5月16日即脑室腹腔分流术后50天，住入第3家医院福建省某妇幼儿内一科，入院后完善检查：头围大，前囟未闭4×4cm，血常规示：白细胞总数较高，血培养：嗜麦芽寡养单胞菌，脑脊液常规：白细胞高82×/L；脑脊液生化：葡萄糖2.34mmol/L、氯化物.28mmol/L、蛋白正常，脑脊液细菌培养：无细菌生长。未查头CT及MRI检查。给予美罗培南、舒普深抗感染治疗氟康唑预防真菌感染处理。住院治疗12天后即年5月28日查胸片（图-3）。
图-3：年5月28日胸部影像
第3家医院治疗16天后即年6月1日，体温转正常，血培养：阴性，血常规示：白细胞总数降至10.86×/L，随后出院。
但出院后次日即年6月2日，前囟隆起并再次发热体温高达38.5℃，第3次入住当初手医院儿内科。
儿内科抗感染治疗14天后即年6月16日即脑室腹腔分流术后81天，体温降至37-37.5℃左右，因头围已增大至50cm，头CT示脑室系统扩张，四脑室扩张（图-4），再次转入该院的神经外科，继续给予抗感染相关治疗。
图-4：年6月12日头部CT
该院神经外科继续抗感染治疗10天后即年6月26日即脑室腹腔分流术后91天，因腹胀仍无改善，进行了脑室腹腔分流腹腔端探测术，术后次日即年6月27日，查腹部影像探测术后（图-5）。
图-5：年6月27日腹部影像
该患儿发现脑积水后在外院治疗5个月后即年8月22日，在脑室仍扩张、腹胀，且间断发热体温高达38-38.5℃的情况下，经网上查询确认后转入北京的李小勇脑脊液中心。
二、第1次李小勇脑脊液中心治疗过程和结果
年8月22日住入李小勇脑脊液中心，入院时：1岁3个月，体温稍高37.5℃，腹部彭隆，腹胀，双目落日征，头围增大至52cm、前囟未闭3×4cm，抬头困难，坐立困难，哭闹不止；头部情况：右额冠状切口，右侧耳后部可见分流管泵，按压后可复弹，右侧头皮下可触及脑室腹腔分流管（图-6），理解力差。年8月23日查头部CT示脑室系统扩张，四脑室扩张（图-7）。
图-6：年8月22日入院时
图-7：年8月23日头部CT
入院后3天即年8月25日，进行了原脑室腹腔分流管拔除术+侧脑室外引流术，术后当天查头部CT示脑室引流术后状态（图-8）。
图-8：年8月25日头部CT
入院后8天即年8月30日，查头部CT脑室有缩小（图-9）。
图-9：年8月30日头部CT
入院治疗20天即年9月11日，进行了侧脑室-腹壁外引流术，术后当天头部CT（图-10）。
图-10：年9月11日头部CT
入院治疗25天即年9月16日，脑脊液呈黄色清亮，引流管壁内呈淡红色（图-11）。
图-11：年9月16日
入院治疗32天即年9月23日，病情进一步好转为：双目落日征变正常（图-12）。
图-12：年9月23日双目落日征变正常
入院治疗88天即年11月20日，查头部CT示脑室未见继续缩小（图-13、图-14）。
图-13：年11月20日头部CT
图-14：年11月29日头部CT
入院治疗天即年12月10日，查腰椎MRI（图-15）。
图-15：年12月10日腰椎MRI
入院治疗天即年12月15日，因脑室系统仍扩张，四脑室扩张，分流管位置靠近脑室壁，进行了侧脑室-腹腔分流管调整术，术后当天头部CT示脑室分流管调整术后状态（图-16）。
图-16：年12月15日头部CT
脑脊液各项化验均正常后，住院治疗5个月零10天即年2月2日，进行了侧脑室-腹腔分流术，术后次日饮食正常，头部CT示脑室分流术后状态，脑室进一步缩小（图-17）。
图-17：年2月2日
年2月9日出院（外院治疗5个月失败，但李小勇脑脊液科治疗5个月零17天出院），出院时：1岁8个月，精神状态良好，逗他能开心的微笑，能跟家人和医生挥手打招呼，理解力明显改善，家属扶着可以站立和迈步（图-18）。
图-18：年2月9日出院时
三、出院后随访
出院后3个月即年5月14日，在医院查头部CT示未见异常（图-19），家属叙述宝宝进一步好转为：能稳定的单独站立。
图-19：年5月14日头部CT
出院后4年的时间内，每年在医院进行头部CT检查（年11月23日、年10月27日、年11月6日、年9月4日）均显示脑室内未见明显异常（图-20、图-21、图-22、图-23），家属叙述孩子5岁，已上幼儿园，身体和智力发育跟同龄的健康小朋友没什么差别。
图-20：年11月23日头部CT
图-21：年10月27日头部CT
图-22：年11月6日头部CT
图-23：年9月4日头部CT
四、第2次李小勇脑脊液中心治疗过程和结果
出院后4年零7个月即年10月5日，晨起出现头晕，嗜睡，精神状态差，伴发热，体温升高至38°C，就医院分院，查头部CT未见明显异常（图-24），遵嘱按压分流泵（约50次）后精神状态虽稍有好转但又变差，当天给予了分流泵穿刺外引流，意识状态好转，决定再次转入李小勇脑脊液中心。
图-24：年10月5日头部CT
年10月6日住入李小勇脑脊液中心，入院时无明显不适，因此继续观察处理，期间两次查头部CT（图-25：年10月7日、图-26：年10月12日）均未见脑室明显扩张。
图-25：年10月7日头部CT
图-26：年10月12日头部CT
观察9天后即年10月15日，仍无明显不适后出院（图-27）。
图-27：年10月15日
出院后3个月即年1月26日，再次出现头晕，头胀痛，嗜睡，精神差等症状。在医院，查头部CT示脑室较年1月5日头部CT扩张（图-28），给予分流泵穿刺引流，患者症状稍有缓解后年1月28日，再次来到李小勇脑脊液中心。
图-28：年1月5日和年1月26日头部CT
五、第3次李小勇脑脊液中心治疗过程和结果
年1月28日入院时：神志嗜睡，精神差，头晕；右枕部可扪及一分流泵，按压弹性可，外接一无菌引流袋，引流袋内可见淡黄色脑脊液（图-29），外院头部CT（年1月26日）示脑室腹腔分流术后，脑室扩张。
图-29：年1月28日
入院第2天即年1月30日，给予拔除原分流管+脑室外引流，术后当天头部CT示脑室外引流状态（图-30）。
图-30：年1月30日头部CT
入院治疗3天即年1月31日，意识嗜睡明显好转，精神变好，头晕消失（图-31）。
图-31：年1月31日
入院治疗22天即年2月18日，精神状态良好，引流出的脑脊液透明清亮（图-32），因脑脊液蛋白稍高家属要求继续住院治疗。
图-32：年2月18日脑脊液清亮透明
继续治疗1月余即年4月9日出院，出院时：精神状态好，身体无不适，肢体活动，走路均正常（图-33），出院前家属特送一首藏头诗“谨谢李小勇脑脊液中心”（图-34）。
图-33：年4月9日出院时
图-34：出院时
（完）
〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意，如有异议，请联系该推荐文章
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