一文带你“看透”颅内肿瘤
原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万,其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%,以胶质瘤最常见,约占中枢神经系统肿瘤40%。
病因学
潜在危险因子包括遗传综合病症或特定基因多态性、电磁辐射、神经系统致癌物,过敏性疾病和病毒感染。头部外伤与脑膜瘤形成关联。胚胎发育中一些细胞或组织残留在颅内,分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。
病理学分类
年WHO将中枢神经系统肿瘤分为神经上皮组织肿瘤、脑神经及脊旁神经肿瘤、脑膜肿瘤淋巴瘤及造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍区肿瘤和转移性肿瘤七类。
临床表现
因肿瘤的组织生物学特性原发部位不同而异,以颅内压增高和神经功能定位症状为其共性。
1、
颅内压增高
原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻出现脑积水。
①头痛:晨醒、咳嗽和大便时加重,呕吐后可暂时缓解。肿瘤压迫、牵拉颅内疼痛敏感结构如硬脑膜、血管和脑神经引起头痛。
②呕吐:颅后窝肿瘤、尤其在儿童更常见，多清晨呈喷射状发作,系颅压增高或因肿瘤直接压迫呕吐中枢或前庭神经核引起。
③视神经乳头水肿:颅内压增高晚期病人视力减退、视野向心性缩小,最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅压增高,甚至发生脑疝。
2、
定位症状
神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破环脑神经结果,因肿瘤不同部位而异。
①刺激症状:大脑半球肿瘤可表现为癫痫,发作类型与肿瘤部位有关,额叶肿瘤多为癫痫大发作,中央区及顶叶多为局灶性发作,颞叶肿瘤表现为伴有幻嗅的精神运动性发作。脑电图局灶性慢波具有诊断价值。
②破坏性症状:因肿瘤侵及脑组织所致。中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍;额叶肿瘤常有精神障碍;枕叶肿瘤可引起视野障碍;顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语;语言运动中枢受损可出现运动性失语。另外，肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍;四叠体肿瘤出现瞳孔不等大、眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调,小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。
③压迫症状:鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫III、IV、VI和V脑神经,病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退海绵窦综合征。病人早期出现脑神经症状有定位价值。
3、
老年和儿童颅内肿瘤特点
老年人脑萎缩,颅内空间相对增大,发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。儿童幕下以髓母细瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤常见;幕上以颅咽管瘤为多,伴颅内压增高时常掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。
诊断
包括定位诊断:肿瘤部位和周围结构关系;定性诊断:肿瘤性质及其生物学特性。需要与脑部炎症、变性或脑血管等病变鉴别。
1、
颅骨X线平片
垂体腺瘤蝶鞍扩大,听神经瘤侧内听道扩大.骨质破坏。颅咽管瘤鞍上斑点状或蛋壳形钙化。颅骨破坏或骨质增生多见于脑膜瘤、脊索瘤和颅骨骨瘤。儿童颅内压增高颅缝分离、脑回压迹增多。
2、
头部CT和MRI扫描
根据颅脑肿瘤在CT异常密度和MRI信号变化.脑室受压和脑组织移位,瘤周脑水肿范围.瘤组织及其继发改变.如坏死、出血、囊变和钙化等,可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围解构解剖关系.对绝大部分肿瘤可作出定性诊断。功能MRI可揭示肿瘤与大脑皮质功能区关系。
3、
正电子发射体层摄影术(PET)
利用能发射正电子核素,如11碳(11C).13氮(13N)15氧(15O)和18氟18F)等,测证组织代谢活性蛋白质的合成率受体的密度和分布等.反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤.判断脑肿瘤恶性程度。
4、
活检
立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查,确定肿瘤性质,选择治疗方法。
治疗
1、
内科治疗
①降低颅内压。
②术前有獭痛病史或者术后出现癫痛，应连续服用抗癜痫药物,癫痫发作停止后可缓慢停药。
2、
外科治疗
切除肿瘤,降低颅内压和解除对脑神经压迫。微骨窗入路(keyholeappoach),神经导航(neuronavigation)等微创神经外科(minimalinvasiveneurosurgery)技术.保障病人脑功能不受损伤前提下切除肿瘤。
3、
放射治疗
①放射治疗作为恶性脑瘤部分切除后辅助治疗：生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感,经活检证实后可首选放射治疗。中度敏感肿瘤有髓母细胞瘤、室管膜瘤、多形性胶质母细胞瘤、生长激素垂体腺瘤和转移瘤;其他垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤对放射线低度敏感。对容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、中枢神经系统恶性淋巴瘤和室管膜母细胞瘤,还应行全脑和第2低椎以上全脊髓照射。
②瘤内放射治疗:将放射围小的液体核素(32P、Au等)注入瘤腔,或将颗粒状核素植入瘤体内，依靠γ或β射线电离辐射作用杀伤肿瘤细胞,适用于涎性颅咽管瘤胶样囊肿和星形细胞瘤。
③立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。
4、
化学药物治疗
采用丙卡巴肼、卡氮芥(BCNU)和环已亚硝脲(CCNU);或VP26,VP16及顺铂等。替莫唑胺(Temozolonide)用于治疗低级别星形细胞瘤、复发的间变形星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。如病人体质好可与放射治疗同时进行。
5、
其他治疗
应用免疫、基因、光疗及中药等方法治疗颅内肿瘤均在探索中。
来源：医学入门
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转自
神经外科
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