毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤中上皮细胞星形细胞瘤是最常见的一种类型，占所有原发性脑肿瘤的2％至6％。最常见（60％的病例）发生于儿童的小脑（小脑半球比蚓部更常见），峰值年龄分布在5至15岁之间。毛细胞型星形细胞瘤也经常（30%的病例）起源于视神经通路和邻近的下丘脑，通常发生在年龄较小的儿童（2至3岁）中，并且通常与1型神经纤维瘤病（NF-1，也称为冯·瑞克林豪森氏病）相关。
毛细胞型星形细胞瘤是经典的边界清楚的脑肿瘤，但缺乏真正的肿瘤包膜。它主要通过扩张而不是通过浸润来生长，被广泛认为是良性（生物学上稳定的）肿瘤，在组织学上被分类为I级。细胞可能密集或排列较松散伴其间有微囊，两种模式可共存于同一肿瘤的不同部位。组织学特征包括肿瘤细胞胞浆中频繁存在嗜酸性罗森塔尔纤维，尽管这些也可见于反应性胶质增生。线粒体在该病灶中很少见，未观察到坏死。最常见的情况是，肿瘤表现为边界清楚的囊肿壁中的壁结节。囊肿的起源和性质尚不十分清楚，但囊肿液是蛋白质类的，很可能由肿瘤壁结节中发现的螺旋状毛细血管分泌。除壁上的肿瘤结节外，囊壁由致密的正常脑或非肿瘤性胶质组织组成。偶尔发现肿瘤内钙化(5%至25%的病例)，但很少有肿瘤内或附近的出血。
毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现取决于肿瘤部位。小脑肿瘤通常表现为头痛，恶心和呕吐，原因是继发于第四脑室阻塞的脑积水。虚弱和失去平衡的情况并不少见。视神经瘤通常会导致视力障碍，但如果肿瘤已扩展至下丘脑并阻塞第三脑室，则可能会出现脑积水的迹象。
在CT上，典型的毛细胞型星形细胞瘤(后前位)表现为边缘光滑的低密度囊状肿块，一侧壁上有界线清晰、密度较低的肿瘤结节。结节可包含一个或多个致密钙化区域。囊液的低密度比脑脊液(CSF)更高，因为它的蛋白质浓度很高。通常在静脉注射造影剂后，可见壁结节的致密均匀对比增强，但囊肿的其他壁未见增强。囊壁广泛强化提示肿瘤侵袭性更强(组织学分级更高)。
在MRI上，壁结节在T2加权像上与灰质呈均匀高信号，在T1加权像上呈低信号至同强度信号。瘤内钙化可能导致更多样的外观。伴发囊肿在T2加权像上甚至呈更高信号，在T1加权像上更低信号。邻近白质的水肿通常很小。肿瘤结节的均匀对比增强是特征性的，尽管钙化病灶(如果存在)并不显示增强。
毛细胞型星形细胞瘤的临床预后是谨慎乐观的。小脑肿瘤结节通常可以完全切除，并且长期存活率超过75%是常有报道的。视交叉下丘脑肿瘤的位置和范围通常排除了全切除，但放疗和化疗通常可以实现长期的肿瘤控制。
近年来，随着频率的增加，我们在年轻成人的大脑半球遇到毛细胞型星形细胞瘤。这些肿瘤在影像上边界不清，通常是实性的，而不是囊性的，与小脑的肿瘤相比，更类似视路毛细胞型星形细胞瘤。
（苏正丹，王晓娴翻译，读片哥整理）
补充阅读：
pilo-前缀，表示毛发。毛细胞型星形细胞瘤在显微镜下，像毛发一样。
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