学习笔记松果体区正常解剖病理和松果

松果体区正常解剖、病理和松果体占位的病理、影像诊断和鉴别诊断（1）

本文总结整理：刘忠，医院，神经外科，医师，医学博士。

松果体区(pinealgland)位于大脑中部。松果体鄙临重要结构，如第三脑室后部、中脑、丘脑、Galen静脉、大脑内静脉、四叠体和小脑幕顶等。因此在松果体区域病变手术极具挑战，准确的术前评估是必不可少的。近两期学习笔记主要对松果体区占位的病理、解剖、影像诊断及鉴别诊断做如下小结。

松果体主要由松果体实质细胞、星形胶质细胞和交感神经元组成。松果体周围的细胞还包括室管膜细胞(第三脑室内)、脉络丛细胞、构成中间帆的蛛网膜细胞和脑干、丘脑、胼胝体压部中的星形胶质细胞。松果体区的病变包括肿瘤和非肿瘤性病变。这种组织学多样性与松果体及其邻近结构内的细胞类型相关。松果体区也可发生转移瘤、神经元肿瘤、内皮肿瘤和淋巴瘤；先天性病变，如表皮样、皮样囊肿以及脂肪瘤。

总的来说，松果体区肿瘤罕见，占所有颅内肿瘤的1-3%。尽管肿瘤的组织学复杂，但该区域的肿瘤主要分为三类。最重要的两组来源于松果体内的细胞：松果体实质细胞肿瘤和生殖细胞肿瘤(germcelltumors，GCT)。第三组松果体区病变由“其他细胞”来源的肿瘤组成，包括转移瘤及产生于松果体星形胶质细胞或室管膜样细胞。肿瘤和非肿瘤肿块也可能产生于邻近的结构。它们包括实体肿瘤，如幕顶脑膜瘤，动脉瘤样扩张的静脉和囊肿(包括松果体囊肿)。

1、松果体区解剖

松果体区位于大脑镰下，靠近大脑镰与小脑幕的汇合处。这个解剖复杂的区域包括松果体本身、邻近的脑脊液间隙(第三脑室和蛛网膜下腔)、脑实质(胼胝体压部、四叠体、小脑上蚓部)、动脉(内侧和外侧脉络膜后动脉）、静脉(大脑内静脉、Galen静脉)、硬脑膜窦(矢状窦、直窦)和脑膜(硬脑膜和蛛网膜）(见图1)。

1.1松果体：

又称大脑垂体，是一个小的圆形或三角形内分泌器官，位于上丘之间。它通过松果体柄附着在间脑和第三脑室后壁。它与缰连合和后连合有其他联系。松果体还与其他重要结构相连，包括下丘脑、海马、杏仁核和脑干。松果体的主要血供来自内侧脉络膜后动脉(PCAP2段分支)的分支。腺体缺乏毛细血管血脑屏障(见图2)。

图1：大脑正中矢状位示松果体区的解剖。松果体(空心白箭头)与小脑幕顶和Galen静脉相邻(直箭头)，位于三脑室后、中间帆腔下(VI)(空心黑箭头)。中间帆腔位于穹隆下方(弯箭头)，内含大脑内静脉，构成第三脑室顶(图片来自CourtesyM.Nielsen,MS.)。

图2：松果体区正常解剖模式图。

(左)矢状位示松果体(直箭头)位于第三脑室后，穹窿(弯箭头)、大脑内静脉(空心白箭头)、中间帆腔(空心黑箭头)下方；

(右))横断位示第三脑室顶(白箭头)、成对大脑内静脉(黑箭头)和Galen静脉(空心箭头)。

2、松果体区正常影像解剖2.1松果体CT影像和钙化

生理性松果体钙化（“凹”)常见。初级矿化(mineralization)发生在由松果体细胞构成的有机基质中。松果体钙化随年龄增加而增加。据报道，6岁以下儿童钙化发生率为1%，10岁以下为8%，30岁以下为40%。超过一半的成年人存在松果体钙化。正常松果体的直径通常≤10mm，但14-15mm的腺体并不罕见。

图3：冠状位CT示患者因轻微脑外伤行CT检查发现松果体钙化，大小14mm。

2.2松果体MRI影像

薄层、矢状位T2WI是松果体成像和邻近结构的理想序列。松果体位于第三脑室后部、中间帆下方和四叠体池前方。冠状位从上到下可用“FamousV.I.P”辅助记忆。F代表穹隆(fornix)；V代表中间帆(veluminterpositum，VI)；I代表大脑内静脉(internalcerebralveins，ICVs)；P代表松果体(pinealgland)（见图4）。

穹窿、VI和ICVs中的病变推挤松果体向下移位；盖板病变将松果体向前上推挤；第三脑室肿块将松果体向后推挤移位。

图4：A，矢状位T2WI示多囊状松果体(直箭头)位于第三脑室后方，穹隆(黑弯箭头)、大脑内静脉(空心箭头)和中间帆下方(白弯箭头)；

B，冠状位T2WI示松果体(白直箭头)位于穹隆(黑直箭头)、大脑内静脉(弯箭头)和中间帆下方(空心箭头)。

3、松果体肿瘤概述

在北美和欧洲，松果体区肿瘤占所有原发性颅内肿瘤的比例不到1%，但占小儿肿瘤的3-8%。在亚洲，它们占脑肿瘤的3-3.5%。尽管很罕见，多种肿瘤类型可发生于松果体本身或其附近结构。松果体的大多数肿瘤是生殖细胞肿瘤(germcellneoplasms)，约占所有松果体肿瘤的40%(我们将在下一个笔记再阐述)。松果体实质肿瘤(Pinealparenchymaltumors，PPTs)是由松果体或其前体产生的固有原发性神经元肿瘤。在所有脑肿瘤中，PPTs占比不到0.2%，但约占松果体肿瘤的15-30%。PPT分级是基于是否存在有丝分裂和神经丝染色。可分为三个等级，即松果体细胞瘤(约占13-15%)、中间分化的松果体实质肿瘤(pinealparenchymaltumorofintermediatedifferentiation，PPTID，约占2/3)和松果体母细胞瘤(pineoblastoma，约占20%)，后者是恶性程度最高的实质细胞肿瘤。松果体区乳头状肿瘤(papillarytumorofthepinealregion，PTPR)非常罕见，类似于松果体瘤，但实际上起源于sub

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