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脑积水
”“脑子进水”是一句常用的骂人的话,潜台词等同于“傻”。其实,我们每个人脑子里面都有“水”的,我们称之为“脑脊液”。
脑积水是指脑室系统内脑脊液的过度积聚引起相应的神经功能障碍,包括头痛、反应迟钝、认知功能下降、精神异常、行走不稳、大小便失禁等。所以,脑积水了真的会变“傻”。
引起脑积水的主要因素有:脑脊液流出通道堵塞,脑脊液吸收障碍,脑脊液过度分泌。
脑积水示意图
脑脊液分流术是治疗脑积水的主要方式,内镜下三脑室造瘘术和脉络丛烧灼适用于某些特殊类型的脑积水患者。严重的急性脑积水可引起脑疝甚至死亡,需紧急处理。
脑室腹腔分流术示意图
01
“脑脊液循环的生理学机制
”脑脊液是由侧脑室、三脑室和四脑室内的脉络丛分泌产生。
脑脊液通过侧脑室Monro孔流到三脑室,然后经中脑导水管流到第四脑室,再经第四脑室的正中孔和外侧孔汇入基底池,最后由大脑表面的蛛网膜颗粒吸收入静脉窦。
另外,部分脑脊液通过脊髓的中央管到椎管内及脊髓表面完成脑脊液循环。
脑室系统
在颅内,脑脊液的容量约ml,正常人每天产生约ml脑脊液,这意味着每天我们的脑脊液要更新3次。
脑脊液循环示意图
02
“脑积水的发病机制及分类
”任何流出通道的阻塞,或影响脑脊液的吸收(如蛛网膜下腔的炎症或静脉窦静脉压力的升高)或引起脑脊液分泌过多的因素均可引起脑积水。
脑积水引起脑室扩大示意图
脑积水的分类多种多样,按年龄分可分为先天性脑积水和获得性性脑积水。先天性脑积好发于儿童,常见病因有:产前脑室出血、宫内感染、患儿合并先天性疾病,如脑干发育畸形合并导水管先天性狭窄,Dandy-Walker畸形,Chiari畸形等。
先天性脑积水
获得性脑积水可分为阻塞性脑积水(脑脊液流出通道上的阻塞,如肿瘤生长)和交通性脑积水(常见于颅内感染后或颅内出血后)。
还有几种特殊类型的脑积水,如高分泌性脑积水(一般为脉络丛乳头状瘤/癌,可分泌过多的脑脊液)和正常颅压性脑积水(好发于老年,病因不明,颅内压正常,但有典型的步态不稳、认知下降和小便失禁三联征)。
阻塞性脑积水(肿瘤生长位于第四脑室)
根据Monro-Kellie理论,脑组织容积、脑脊液和血液的总容量是固定的,如果脑脊液容量增高,势必会引起颅内压升高,从而引起脑组织受压或脑血容量减少,进而引起脑损伤及相应神经功能障碍。
03
“脑积水的发病率
”脑积水有两个发病高峰。第一个高峰为婴幼儿期,常为先天性脑积水,常继发于脑室出血或宫内感染,或合并于先天性疾病;另一高峰为老年患者,常为正常颅压性脑积水。
脑积水的发病无明显性别差异,其年发病率为85/10万人;其中,儿童的发病率较高,为88/10万人;成年人较低,为11/10万人。
脑室系统
04
“脑积水的诊断
”1)脑积水的诊断主要依据患者的症状、体征,并结合头颅影像学检查。
先天性脑积水症状、体征比较典型,患儿可有薄而有光泽的头皮,清晰可见的静脉,典型的“落日”征,敲击头骨时发出“裂罐”的声音。
典型的先天性脑积水患儿
获得性脑积水患者可表现为头痛、颈部疼痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅高压的症状;还可有嗜睡、烦躁、癫痫发作,精神错乱,尿失禁,步态不稳,以及性格改变和记忆力下降等。
头痛、呕吐等颅高压症状
正常颅压性脑积水有经典三联症,即行走不稳(宽基步态),痴呆和尿失禁。
行走不稳(宽基步态)
痴呆:以记忆力减退为著
小便失禁
2)脑积水的影像学检查主要包括头颅CT和MR,重点观察脑室系统有无扩大,脑室系统有无合并肿瘤等疾病,MR的T2序列还可观察脑脊液渗出情况。
脑积水患者的脑室系统明显扩大
05
“脑积水的鉴别诊断
”脑积水需痛如下疾病进行鉴别:
1)继发性脑萎缩性疾病
2)脑干胶质瘤
3)颅内出血
4)偏头痛
5)硬膜下积液
请找神经外科专科医生进行鉴别。
找神经外科专科医生就诊
06
“脑积水的治疗
”1)脑积水的治疗首选病因学治疗。肿瘤引起的阻塞性脑积水,首选手术切除肿瘤,疏通脑脊液循环;高分泌性脑积水首选手术电凝脉络丛(如为乳头状瘤/癌,手术予以切除),或口服乙酰唑胺减少脑脊液的分泌。
2)脑脊液分流术是治疗脑积水的主要方式,目前常见有脑室腹腔分流术(VPshunt)、脑室心房分流术(VAshunt)和腰大池腹腔分流术(LPshunt)。
三种脑脊液分流手术比较示意图
3)脑室-腹腔分流术(VPshunt)适用于绝大多数脑积水,疗效肯定。手术方法:引流管一端放入脑室,另外一端通过皮下隧道放入腹腔。分流阀的压力可调节,适合各种不同压力的脑积水患者。
脑室腹腔分流术示意图
4)脑室-心房分流术:一般适用于腹腔感染或粘连的脑积水患者,由于一端需要置入心房,风险性较高。
5)腰大池-腹腔分流术:不需要行脑室穿刺,无脑损伤风险,但起效慢,较适用于卧床患者。
腰大池腹腔分流术示意图
6)神经内镜下三脑室造瘘术:仅适用于阻塞性脑积水且排除脑脊液吸收障碍的患者。
神经内镜下三脑室造瘘术
7)严重的急性脑积水可引起脑疝甚至死亡,需紧急行脑脊液引流或分流手术。
07
“脑积水的预后
”脑积水的预后主要取决于脑积水的病因。
有50%严重脑室出血后的脑积水的患者需要行脑脊液分流手术,大约20%后颅窝手术的患者需行永久性分流手术。
对正常颅压性脑积水患者预测分流效果的标准很多,甚至有些具有很大争议。有研究提示步态障碍早于精神障碍,脑脊液分流术后改善率能达77%。术前腰穿试验(一次性释放脑脊液30ml)或持续腰大池引流有效,提示脑脊液分流有效。
腰穿示意图
腰穿试验前:缓慢的宽基步态,转弯缓慢、停顿
腰穿试验后:明显加快的步态,转弯流畅
参考资料:
图片来自google等网站.
KolevaM,DeJesusO.Hydrocephalus.Statpearls.TreasureIsland(FL);.
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