出生时，婴儿有六个囟门，前囟是最大的，对临床评估也最重要的部位，对婴儿的囟门进行检查，为医生了解婴儿大脑的发育和健康状况提供了一扇窗。正常的囟门在形状大小和闭合时间上有很大的差异。前囟平均大小2.1cm，中位闭合时间13.8个月。前囟过大或关闭延迟最常见的原因是软骨发育不全，甲状腺功能减退，唐氏综合征，颅内压升高和佝偻病。前囟隆起可能是颅内压升高或颅内和颅外肿瘤的结果，囟门凹陷通常是脱水的征象。
囟门的解剖
出生时，婴儿有六个囟门：前囟、后囟、两个蝶骨囟和两个乳突囟。菱形的前囟位于两个顶骨和两个额骨的交界处，是最突出的。硬脑膜上矢状静脉窦部分位于前囟下方。三角形的后囟位于枕部和两块顶骨的交界处。
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囟门的检查
体格检查
新生儿的颅骨是在分娩的过程中塑造的。额骨变平，枕骨向外拉，顶骨覆盖。这些变化有助于通过产道，通常在生后三到五天消失。临床医生需要对新生儿颅骨的形状、周长、缝合线脊、前、后囟门的大小等加以评估。大小是取前后径和横径的平均值（注：美国方法。国内计算前囟大小应测量额、顶骨形成的菱形对边重点连线距离）。
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应在婴儿安静并保持仰卧和直立姿势时检查囟门。垂直囟门进行触诊，可以发现正常的、轻微的搏动。如果囟门闭合，颅内压增高，叩诊就会产生一种“碎锅音”(沉闷，缺乏共鸣)，称为Macewen’s征。
应注意观察有无相关的面部畸形。从头顶俯视观察婴儿的头部可以发现头部不对称的情况。头围是大脑发育的一个重要指标，应该持续进行监测，尤其是在前囟过早闭合的情况下。
影像学检查
颅骨平片是评估缝合线和颅骨最经济实用的方法，但由于新生儿颅骨缺乏矿化作用，故不适合新生儿。骨在缝合线上的桥接，骨缝模糊，或骨缝边缘的硬化表明颅骨骨缝已融合。皮质变薄，骨缝变宽，还有一种被称为“拇指纹”的金属形状外观与颅内压增高有关。
如果前囟未闭合，完善颅超检查有助于评估脑室扩张。计算机断层扫描(CT)可以检测到缝合线融合、脑室扩张、蛛网膜下腔扩大、脑容量或颅内或颅外肿块。磁共振成像(MRI)可以检测皮质和白质异常，如退行性疾病，并记录颅骨肿块的大小。CT以及MRI扫描测量前囟的缺点包括费用贵、需要镇静，以及CT存在辐射。
正常囟门表现
后囟
出生时，白人婴儿后囟的平均大小为0.5厘米（以囟门前后径和横径的平均值计算，下同），黑人婴儿为0.7厘米。后囟通常在两个月大的时候就完全闭合了。
前囟
前囟大小变化多样。在婴儿出生的第一天，正常的前囟在0.6cm到3.6cm之间，平均值为2.1cm。黑人婴儿通常前囟较大(1.4厘米至4.7厘米)。足月和早产儿满月后的前囟大小相似。前囟闭合中位年龄为13.8个月。12个月大时，38%的婴儿关闭；24个月时，96%的幼儿囟门关闭。男孩的前囟比女孩更早闭合；前囟的初始大小并不能预测它何时关闭。
前囟异常
前囟过大和前囟关闭延迟
与前囟过大或前囟闭合延迟相关的情况见（表1），软骨发育不全、先天性甲状腺功能减退、唐氏综合征、佝偻病和颅内压增高是最常见的情况。
软骨发育不全是一种常染色体显性疾病，可导致侏儒症。出生时，婴儿表现出头大、鼻梁低、前额突出、四肢短以及前囟过大。
新生儿期会完善先天性甲减的筛查，大的前囟、未闭合的后囟是该疾病的早期征兆，粘液水肿、生长迟缓是后面表现出来的。
维生素D缺乏导致的佝偻病在发展中国家是最常见的五种儿童疾病之一。风险因素包括不补充维生素D的母乳喂养、皮肤颜色深和日照不足。佝偻病的症状之一是颅骨软化，枕骨外观软化，在压力下会弯曲，产生类似乒乓球缩进和弹出来的反应。颅骨软化在出生时并不存在，在出生后的最初几个月就开始逐渐形成。正常情况下，早产儿和6个月以下的儿童可出现颅骨软化表现。
后面将讨论与颅内压升高相关的疾病，这些疾病均可导致前囟过大与闭合延迟。
（表一：前囟过大与关闭延迟的相关疾病）小囟门或闭合过早
早在3个月大时发生的前囟闭合可以在正常范围内，但在这种情况下，仔细监测头围对排除病理因素至关重要。颅缝早闭和大脑发育异常与小囟门和前囟早闭有关。
颅缝早闭是指一个或多个颅缝过早闭合，导致头部形状异常。这种情况可能是特发性的，也可能是由甲状腺功能亢进、低磷血症、佝偻病或甲状旁腺功能亢进引起的。它还与50多种综合征有关，如Apert’s综合征。原发性孤立性颅缝早闭的风险为0.4/，矢状缝早闭最常见。
出生时检查颅缝早闭的婴儿可能会发现缝合线上有一个脊，或者当两侧交替轻轻按压时缝合线不活动。颅缝早闭患儿的后期体征包括头颅发育迟缓、颅内压增高、眼球突出、斜视和听力障碍。
头颅平片用于初步评估。如果存在颅缝早闭，就需要进行三维CT扫描，以发现任何潜在的脑异常，并协助制定手术计划。
导致小头畸形的大脑发育异常也可能导致小囟门和前囟早闭。产前大脑的创伤，如母亲酗酒，以及产后的创伤，如缺氧，都是小头畸形的潜在原因。（表2）列出了小头畸形的鉴别诊断。
（表二：小头畸形的鉴别诊断）囟门隆起或凹陷
与颅内压增高相关的疾病可引起前囟的膨出。最常见的疾病是脑膜炎、脑炎、脑积水、缺氧缺血性损伤、创伤和颅内出血。（表3）列出了前囟隆起的鉴别诊断。触诊可能会发现前囟紧张，类似骨的触感。
脑膜炎和脑炎也会引起体温不稳定、喂养不良和易怒。如怀疑为脑膜炎，应进行腰椎穿刺，以评估脑脊液的革兰氏染色、蛋白、葡萄糖、细胞计数和培养情况。
脑积水是由于脑脊液的产生和吸收不平衡造成的。每名活产婴儿中就有3人受到这种情况的影响。大多数病例发生在两岁之前。症状包括颅骨生长异常，前额隆起，缝合线变宽，头皮静脉扩张。超声、CT或MRI成像显示脑室扩大，无脑萎缩。由于超声波不能穿透骨头，所以如果要用超声波来诊断，前囟必须是未闭合的。
缺氧缺血性损伤导致细胞毒性水肿和弥漫性脑肿胀。相关的发现包括喂养不良、肌张力下降、呼吸困难和意识改变。颅内出血可以是脑室出血、实质出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血。相关的症状体征包括肌张力下降、癫痫、红细胞压积下降、呕吐和意识改变。
前囟隆起的鉴别诊断应包括肿瘤。头皮皮样瘤是最常见，常出现在前囟，也可在后囟发现。它们通常生长缓慢，质地不软，女孩发病率较男孩高。CT扫描是必要的，以排除颅内受累。脑肿瘤可表现为颅内压增高的征象和局灶性神经学表现。MRI是诊断颅内外肿瘤的最佳方法。
造成囟门凹陷的主要原因是脱水。其他症状包括外周静脉灌注不良，皮肤弹性差和眼窝凹陷等。
（表三：前囟隆起的鉴别诊断）编译：赵亚梅
编辑：夏慧
摄影：徐亚珍
制作：沈婷
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