作者：杨中民，冀锦贤
摘要:门静脉短路（PSSs）也叫做门体静脉血管异常（PSVAs），这种异常连接会使胃肠道、脾脏和胰腺的血液不经过门静脉回流入肝脏，而是直接汇入体循环。短路形式不同，可分为肝外门脉短路、肝内门脉短路（IHPSSs）和肝脏微血管发育不良（HMD）。又可根据短路发生时期可分为先天性门脉短路和后天门脉短路。该病例通过CT确诊为肝外门脉短路，然后进行手术治疗。
关键词：门静脉短路；MRI；CT；癫痫；肝脏
1病例描述
基本信息：年龄1岁，品种贵宾，雄性，未去势，体重1.3kg。
主诉：4月26日凌晨3点左右突然抽搐，转圈。之前未见有任何异常，吃喝、大小便及精神状态均正常。今天突然发病。
现病史：癫痫。
既往病史：发病前食欲一直很旺盛，但就是消瘦，精神有些痴呆，有过癫痫病史，发病期间口吐白色沫。
临床检查：抽搐频率较高，没有意识，口吐白沫。体重偏瘦。
2常规检查
2.1血常规检查
血常规检查红细胞及白细胞相正常。
2.2生化检查
血清生化检查发现碱性磷酸酶指标轻度升高，丙氨酸氨基转移酶及氨指标中度升高。白蛋白、球蛋白及总蛋白指标均低于正常值。
2.3X线检查
2.4CT肝脏造影
图2肝脏动脉期肝脏中度增强，门脉期增强强度相似。
大脑镰居中。脑室、脑沟未见增宽，大脑额叶、顶叶、枕叶可见T2加权像高信号，T1加权像低信号病变，周围未见明显水肿。增强处理，未见病变区域增强。
3结果
肝脏偏小，肝脏指标异常，头部核磁检查发现大脑多处病变，考虑脱髓鞘。CT检查动脉期增强强度与门脉期相似，可见肝脏外与后腔静脉短路血管，诊断为门静脉后腔静脉短路。
4治疗
当天检查镇静后状态较差，监测血气然后调节电解质紊乱，与此同时口服乳果糖（5mL/kg,po,bid），甲硝唑（10mg/kg,po,bid）。转天状态好转，癫痫发生频率明显减少，与主人沟通同意手术。
手术在箭状软骨下缘，延腹中线暴露腹腔。找到后腔静脉，及双肾静脉，其他连接后腔静脉的血管即为短路血管。用渐缩环结扎血管。
5预后
手术完第二天，动物又开始癫痫，使用安定未见明显效果。最后用丙泊酚滴注抑制癫痫。持续癫痫四天，最终主人选择安乐。
6讨论
6.1病理原理
发生门静脉短路时，许多在肝脏中代谢或排泄的物质进入全身循环。此外，来自胰腺(例如胰岛素)和肠道的重要的肝营养物质不能到达肝脏，导致肝脏萎缩或肝脏发育不全。通常导致肝功能不全或肝性脑病。肝性脑病是由肝功能不全引起的中枢神经系统功能改变的临床综合征，很多物质会导致神经症状紊乱（氨、蛋氨酸/巯基化合物、短链脂肪酸、支链与芳香氨基酸、γ-氨基丁酸）。
PSSs可分为先天性和后天性，根据短路位置可分为肝内和肝外。先天性肝外分流通常是一条血管短路，很少会有两条或更多短路的血管。在犬和猫上先天性门脉短路发生的概率约为63%。可以发生很多种短路类型，包括①门静脉到后腔静脉，②门静脉到奇静脉③胃左静脉到后腔静脉④脾静脉到后腔静脉⑤)胃左、肠系膜、结肠系膜或胃十二指肠静脉至后腔静脉，⑥之前几种的组合如图所示。猫通常有一个大的短路血管直接汇入肝静脉，然而与典型的先天门脉短路不同，分流可流入任何全身血管，包括肾、膈腹、奇静脉或胸内静脉。肝内门脉短路通常是先天性的，可能是因为先天导管未闭合，或者因为在肝静脉和后腔静脉入口产生。在犬上先天性肝内短路，35%为单血管分流，在猫上约占10%。
获得性肝外血管分流通常多发，占犬门脉分流的20%。他们产生通常是因为入肝处门静脉血流阻力大，而后腔静脉压力较小。这种高压导致在门静脉入口与体循环静脉之间，正常没有功能的微血管循环变得发挥作用。大多数门脉分流通常与慢性、严重肝脏疾病有关（例如肝硬化），有报道称在幼年犬与肝脏门脉纤维化有关。已有报道，年轻的可卡犬肝静脉阻塞疾病导致PSSs。大多数短路通常在左胃区域和肠系膜根部，与喉腔静脉或奇静脉连接。猫获得性门脉短路通常在胃左静脉和腹部膈静脉，以及从左结肠静脉到同侧性腺静脉。
HMD目前认为是先天性的，特点是有小的或没有肝内门静脉与入肝动脉增生，导致入肝血管与体循环之间血管异常。这就导致HMD与先天性PSS很难区分，因为胆汁酸检测结果一致。而且，先天性PSS和HMD对组织损害时一致的，一些品种对于HMD时高发的，同样对于先天性PSS也是高发。大多数犬患HMD不表现临床症状，X线检查没有明显的肝脏变小，也有少数例外。目前，HMD是通过肝组织病理学诊断。
动静脉（A-V）瘘占单血管分流的2%，可能是先天性的或后天性的。获得性A-V通常是由于创伤、肿瘤、手术或退化导致动脉破裂汇入相邻的静脉。瘘管通常肝动脉和门静脉之间，然而微肝动静脉瘘同样存在。作为先天性病变，它们被认为是由于普通胚胎学毛细血管丛无法分化为动脉或静脉所致。受影响的动物通常会发展为门静脉高压症和多侧支分流血管，导致2至18月龄的低蛋白渗出性腹水急性发作。相比较，先天性门脉分流不会引起腹水产生。
6.2临床特征
纯种犬患先天性门脉短路的概率会大些，本地短毛猫发病的机率会较纯种猫高。单血管门脉短路通常是先天的，一般会在2-3岁前诊断出来，但是超过10岁的犬也有诊断出患此病。肝外门脉短路通常发生在小型犬和玩具犬种上（例如约克夏、梗犬、马尔基斯、迷你雪纳瑞、西施犬、京巴犬）。在约克夏上是有遗传基因。大型犬通常患肝内门脉短路（例如德国牧羊犬、金毛寻回猎犬、杜宾犬、拉布拉多、雪达犬、爱尔兰狼犬）。小型犬患肝内门脉短路的品种一般为玩具和迷你贵宾犬。爱尔兰狼犬可能有肝内门脉短路的遗传性。先天和肝内门脉短路在猫上也有报道。目前没有品种倾向性。
一般获得性短路是在1～7岁之间被诊断，这种疾病可能4月龄以下犬由于肝门脉血管纤维化或浸润性疾病继发而来的。常发品种包括德国牧羊、杜宾犬和可卡犬，其他品种也有发生。在猫上也有获得性门脉短路的报道。
肝动静脉瘘大多数在半岁以前就被诊断出来。先天性肝动静脉瘘在猫上很少有报道。
6.3病史
患有先天性门脉短路的动物临床表现多动多样。患病动物通常表现生长阻滞，小体或体重减轻。其他常见的症状包括间歇性厌食、抑郁、呕吐、多汗或多尿、流涎（特别在猫上）、异食、黑朦和行为异常。一些动物会表现排尿异常（例如血尿、排尿困难、尿频、淋漓、尿道阻塞）与尿酸盐结石有关。肝性脑病的表现也各不相同，从轻度嗜睡、疲倦到重度的共济失调、昏睡、目光呆滞、低头、转圈、癫痫和昏迷，这些症状可能是持续的或断断续续的，但并非总是在进食后恶化（特别是在高蛋白饮食后）。肝性脑病也可能在消化道出血后恶化(例如寄生虫或溃疡)。一项研究发现，患病动物82%有神经症状，76%有胃肠道反应，还有39%有泌尿道问题。此外对于有流涎症状的猫，通常还伴有中心性失明。一些无临床症状的患者，通常是有其他问题进行检查时发现肝脏体积小或低蛋白时，偶然间诊断出此病。
先天性肝脏动静脉瘘临床表现会突然间抑郁、呕吐和腹水。尽管这种情况是慢性的，但这种动物通常会出现急性胃肠或神经症状。虽然血清白蛋白高于1.8g/dL，但是腹水通常为漏出液。
6.4体格检查
大多数患先天性PSS的动物会有小肝和肾脏肿大。许多患PSS的猫虹膜会表现金色或铜色。神经症状可能会有表现。流涎在猫上比较多见，但在犬上很少发生。患有肝脏动静脉瘘的动物可能会表现肝脏肿大或腹水。
6.5影像学诊断
先天性门脉短路肝脏大小基本都会减小，X线对于肝脏大小判断优于超声，而且手术中还可以通过静脉造影判断短路血管的位置。
在一项研究中，用超声诊断先天性门脉短路17只犬中成功诊断出12只。但是超声诊断先天性门脉短路起决定作用的是操作者的经验。膀胱和肾脏结石对于超声检查是优于X线的。超声检测肝脏动静脉瘘所见低回声弯曲的血管。
CT血管造影的先进成像对肝脏相关血管疾病的诊断具有重要价值。三维重建技术对于肝脏解剖以及手术通路更加直观。门脉短路的犬增强CT显示，肝动脉成为肝脏主要供血血管。对于肾脏、膀胱的结石判断更高效准确。
6.6实验室检查
先天性门脉分流患病动物的血清学和尿检可能会有所反应，但是血常规一般没有异常。生化检查可以发现血清白蛋白、胆固醇或尿素氮低于正常水平。先天性门脉短路低血清白蛋白是一般表现，然而一些犬（大多数猫）白蛋白水平正常。低尿素氮可能是由于氨不能进入肝循环，导致尿素氮的降低，但是患病动物多饮多尿也会导致低尿素氮。其他异常偶尔包括血清丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和碱性磷酸酶轻度至显著升高。先天性门体分流犬体内锰含量高于正常犬和非肝病犬。正常情况下，锰通过肝结合排出，可能在肝性脑病的发生发展中起重要作用。常规尿检可以发现，尿液被稀释或重尿酸铵结晶。高尿酸血症和高氨血症会增加尿酸和氨的排泄量，促进尿酸铵晶体的沉淀。肝脏动静脉瘘与患有先天或后天性门脉分流的血液学结果相似。
肝功能检查对于疾病的诊断非常重要。胆汁酸的检测是肝功能的标准，但是这项检测有局限性。首先将近20%的犬有较正常值高的餐前值。其次，一些犬有较高胆汁酸浓度却没有肝脏疾病，但是一些先天性门脉短路的犬血清胆汁酸只是轻度增加。一些比较罕见的病例是，患有先天性PSS的犬，餐前餐后血清胆汁酸浓度正常。第三血清胆汁酸每天浓度变化很大。尿液胆汁酸与血液胆汁酸同样有用，可能会更加好收集。
6.7鉴别诊断
先天性PSS必须与其他引起肝功能不全(如肝硬化)和神经功能异常（如脑积水、癫痫）的疾病区分开来。肝脏检查发现肝脏体积小（X线）和肝功能不全（胆汁酸检查），很有可能患有门脉短路疾病。
6.8治疗
在一项研究中，PSS手术后狗的死亡率为23%，术后即刻死亡率为6%。肝内或肝外门脉短路手术后的中位存活时间没有差异。大多数犬使用渐缩环（如图）进行手术，手术效果较好，在上述研究中并发症的发病几率仅为15.4%。在另一项个病例的研究中，出现并发症的概率将近10%，致死率为7.1%。用玻璃纸结扎致死率为9.4%。潜在的并发症包括出血，腹水，癫痫或凝血。术后导致癫痫的原因目前还是不清楚，12%的犬在先天性肝外分流术后6天内出现神经症状。
猫的先天性门脉分流术后，出现神经症状的概率为60%，将近三分之一会有癫痫症状。大多数癫痫使用安定镇静效果较好，然而38%的患者需要丙泊酚静脉滴注。
姓名：杨中民
宠福鑫中西结合国际动物诊疗中心主任医师
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