导语:
特发性正常压力脑积水(iNPH)典型三联征:步态障碍、认知障碍、小便障碍,早期识别给予手术治疗可有效逆转病情改善患者生活质量。但因多见于老年人,常与其他老年人常见疾病如阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆等混淆,早期识别及鉴别诊断确实不易。中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组特与《老年医学与保健杂志》联手推出一系列iNPH专题,就iNPH诊断、管理、治疗等详细阐述,希望对各位专家同道有所帮助,也欢迎大家批评指正。
文章来源:老年医学与保健年第24卷第1期
作者:吴盛,罗巍
特发性正常压力脑积水(idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH)是一种具有脑室扩大的影像学特征但脑脊液压力正常的脑积水,特征性症状表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁,且排除其他继发因素[1]。iNPH的病因仍不明确,一般认为与脑脊液重吸收障碍、脑血流循环障碍、脑脊液动力学改变和脑脊液产生与吸收分子调节的表达改变等因素相关。该疾病年由Hakim和Adams首先发现[2],在老年人群中多发,且随着年龄增大发病率逐渐升高。在临床实践中,容易与其他老年人常见的神经系统退行性疾病如阿尔茨海默病和帕金森病等相混淆,故而规范的诊断治疗极为重要。近年来,iNPH的诊断和治疗有了飞速的进步,随着国际指南和日本指南的制定,该疾病的诊疗也日趋规范。很多患者可以通过脑脊液分流手术,达到改善症状和提高生活质量的目的,但如何在术前明确诊断并准确预测患者的手术效果,一直困扰着临床工作者。半个世纪来,许多学者进行了深入研究和不断尝试,总结出了脑脊液引流试验等一批有效的诊疗方法。
脑脊液引流试验最早在年由Wikkels?等人提出[3]。该试验通过腰椎穿刺引流一定量脑脊液,从而暂时性地改善脑积水症状,通过试验前后相关指标比较来诊断iNPH并预测手术效果。因其简单易行而又具有较高的价值,逐渐成为iNPH重要的诊断方法。由此衍生出一系列脑脊液动力学检测,进一步发展了iNPH的诊断方法。目前国际上对该试验的具体实施方法和评估标准仍没有统一,故综述如下。
1操作流程
与腰椎穿刺的操作方法基本一致,但在脑脊液引流量及评估相关指标的时机选择上存在不同。
1.1引流量考虑到脑脊液引流量过少可能无法敏感地预测手术效果,而引流量过大存在相应的风险和并发症,故而在各项临床研究中,研究者对脑脊液引流量均有着较严格的要求。最早的iNPH报道中[2],研究者进行了15mL左右的脑脊液引流,并观察到了一定程度的症状缓解。Wikkels?等[3]首次提出引流试验时建议的引流量为40~50mL。Virhamar等[4]、Ravdin等[5]和Tsakanikasa等[6]均在研究中采用了40~50mL的引流量;Kilic等[7]采用30~40mL引流量;而Stolze等[8]和Ishikawa等[9]研究者采用30mL的引流量。国际指南建议引流量为40~50mL[10],日本指南建议为30~50mL[11]。我国年的《中国脑积水规范化治疗专家共识》建议每次引流量为30~50mL,如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复引流。近期一些研究认为,引流量与症状是否改善并不存在相关性。如Thakur等[12]的回顾性研究发现,在28~50mL范围内,引流量大小不影响步态的改善程度。不过这一观点仍缺乏随机对照研究予以证实。
1.2评估时间在脑脊液引流完成后,需要在恰当的时间再次评估相关指标以明确引流效果。若时间太短则可能患者症状改善尚不明显,无法准确判断效果;若时间过长则可能因脑脊液再次生成导致引流效果失效。不同研究者对该时机的选择不尽相同。Wikkels?等[2]在提出该试验时,仔细研究了一些患者的症状变化,观察到大部分患者术后30~60min可出现症状改善,这一改善可持续数小时,有时可达12~24h。由此选择试验后2h进行再次评估。Kahlon等[13]认为引流后评估应在术后1~3h进行。而更多的研究者如Stolze等[8]、Ishikawa等[9]和Lee等[14]选择术后24h评估相关指标。Ishikawa等[16]比较了术后1d和术后4d步态评估对于分流结果预测的准确程度,结果显示术后1d评估较术后4d评估有更高的预测价值。但Kang等[15]报道了1例延迟改善的病例,该患者直至术后48h才表现出症状改善。故而Osuafor等[17]建议于术后2h及术后48h进行2次评估。Virhamar等[4]对引流后评估时机选择对试验结果的影响进行研究发现,引流后2h、4h、6h、8h及24h评估结果均无显著性差异。故目前对引流后评估时机的选择尚无统一意见。部分作者认为认知与泌尿功能改善不如步态迅速,需延迟评估,如Ko等[18]在术后24h评估步态情况,而在术后1周评估认知及泌尿功能改变。
2评估指标及阳性标准
针对不同的研究目的,各研究均设立了自己的评估指标和阳性标准,一般涵盖iNPH的3大主征。最早的研究评估了3项认知功能测试(相同图形测试、记忆测试和反应时间)及1项步态相关指标(18m直线行走记录步数及时间)[2],但并未明确提出阳性标准。Kahlon等[13]的研究评估指标与前者完全相同,同时给出了明确的阳性标准:(1)18m直线行走实验指标减少5%;(2)相同图形测试改善5%;(3)记忆测试改善25%;(4)反应时间改善25%。以上4项符合2项即为阳性。Virhamar等[4]的研究有效治疗白癜风白癜风医院南京哪家好
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