第536期患者，女，64岁，头晕头

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病史信息

患者，女，64岁，头晕、头痛半月余，伴恶心、呕吐2天。

问题思考

A、四脑室室管膜瘤

B、脉络丛乳头状瘤

C、髓母细胞瘤

D、血管母细胞瘤

影像信息

病理结果

四脑室管膜瘤（WHOⅡ级）

征象描述

于四脑室内见一梭形软组织肿块影，T1WI呈等偏稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，其内可见多发斑片状更高信号影，FLAIR序列呈高信号，DWI序列呈低信号，病灶向下伸入小脑延髓池，呈“溶蜡状”改变，脑室系统扩大，增强扫描病灶呈明显不均匀强化。

诊断思路

室管膜瘤起源于脑室壁内柱状或立方室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的缓慢生长的肿瘤，该瘤发病高峰年龄为1-5岁，其次为30岁左右，60%发生于幕下，其中第四脑室占90%，40%发生于幕上，以侧脑室孟氏孔区最常见；２００７年ＷＨＯ室管膜肿瘤分为４型：①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（ＷＨＯⅡ）。②间变型室管膜瘤（ＷＨＯⅢ）。③黏液乳头状瘤（ＷＨＯⅠ）。④室管膜下瘤（ＷＨＯⅠ）。幕上病灶多于幕下，多位于额叶，其次是顶叶，脑实质室管膜瘤分为：囊性，囊实性，实性;室管膜瘤临床上以癫痫为首发症状和不同程度颅内高压症状,也可造成颅神经损害,如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等。MR表现：幕上病灶中心表现为等短T1、混杂T2信号,增强表现为不均质强化和环形强化，病灶边缘表现为长T1、长T2无强化囊变区,提示瘤内出血较为常见。

鉴别诊断

1、髓母细胞瘤：好发于小脑蚓部，常为边界清晰的圆形或椭圆形肿块，瘤周伴有轻微水肿，瘤内坏死、囊变、钙化少见，增强后其强化程度较室管膜瘤明显；

2、脉络丛乳头状瘤：常呈圆形、边界清楚，可见钙化，早期出现脑积水，增强后扫描强化更明显，患者好发年龄较室管膜瘤大；

3、血管母细胞瘤：血管母细胞瘤多为中年发病，其结节显著强化，强化程度高于室管膜瘤，如有血管流空影更提示该瘤。

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