年，Penfield报道了首例为阵发性交感神经过度兴奋（PSH），随着对该病的认识，人们又将其称为阵发性自主神经过度兴奋、阵发性交感风暴、阵发性自主肌张力障碍性神经功能失调、间脑发作等。PSH常发生于后天严重的脑损伤后，约80%的病例发生在创伤性脑损伤后，临床表现以突发的交感神经兴奋性增加（心率增快、血压升高、呼吸增快、体温升高、出汗）和姿势或肌张力障碍为特征。有文献综述98%的病例表现出心率增快，超过71%的病例表现出发汗、高血压、呼吸急促，表现出肌张力障碍和姿势障碍的病例低于40%。年Rabinstein提出“阵发性交感神经过度兴奋”，至今被认为是对该病临床最准确的描述术语。
PSH的病理生理学尚未被广泛研究，目前其发病机制尚不清楚，现公认的2种学说为失联学说和兴奋/抑制率模型学说：失联学说认为PSH为兴奋性中枢失去皮质或皮质下结构控制后的释放现象；兴奋/抑制率模型学说认为PSH为交感、副交感失平衡导致的交感神经活性增高。目前得到较多支持的机制为交感神经抑制和兴奋通路的失平衡，提出脑干和间脑中存在脊髓传入抑制中枢，提出脑干和间脑的抑制中心限制了脊髓环路产生的感觉传入神经的放大和敏化，当该抑制解除时，微小刺激（如疼痛刺激、吸痰、被动运动、翻身甚至变化体位）即可诱使交感神经过度兴奋，导致PSH。本例脑损伤患者多在翻身、排痰时诱发PSH，再次验证了兴奋/抑制率模型学说。
目前PSH诊断主要根据患者的临床表现，尚无特异性的诊断试验或实验室检查指标。大部分文献报道PSH的核心临床特征包括增加的心率、血压、呼吸频率、体温、出汗和机体功能亢进。年，Baguley等提出PSH的临床评分测量方法共识——PSH-AM，建立标准化的诊断标准并帮助识别和指导PSH的临床管理，PSH-AM由两部分组成进行综合评定：临床表现严重程度的临床特征评分和PSH的11个可能性诊断的评分方法。PSH-AM的出现量化了PSH的诊断标准，提高了诊断PSH的准确性。但PSH-AM也具有局限性，缺少关于发作持续时间的确切定义。
PSH患者多数脑损伤严重，多伴有昏迷，同时合并肺部感染、过度消耗、营养不良等并发症，临床医师对其认识不足，缺乏标准的、特异性的诊断标准，极易被误诊为癫痫、肌阵挛、颅内高压、脑积水、激动、疼痛、中枢性发热、恶性高热等其他疾病，其中癫痫、肌阵挛误诊率最高。根据促发因素、生命体征、发作持续时间和终止方式、发作后意识模糊和自动症情况、脑电图情况等鉴别要点，可将PSH与癫痫大发作及肌阵挛进行鉴别。
PSH的治疗包括一般治疗、药物治疗及其他治疗，目的是控制症状、减少相关不良事件。①一般治疗主要是营养支持。脑损伤时患者大脑功能亢进，能量需求增加，且PSH发作时能量需求更高，需监测患者营养、水和电解质，维持内环境稳定。②药物治疗主要是控制症状，减少持续性交感神经过度兴奋导致的并发症，主要机制为阻断交感神经系统终末器官的反应。目前临床治疗药物主要包括：γ-氨基丁酸激动剂（苯二氮?类、巴氯芬、加巴喷丁）、非选择性β-受体阻滞剂、阿片受体激动剂（吗啡）、多巴胺受体激动剂等。本例患者在PSH发作时被予以地西泮肌肉注射或静脉推注。地西泮属短效苯二氮?类，该类药物具有抗焦虑、镇静、催眠、抗惊厥、抗癫痫及中枢性肌松驰作用，通过其强大的镇静作用可有效控制PSH发作。本例患者日常主要治疗药物有γ-氨基丁酸激动剂（加巴喷丁）、非选择性β-受体阻滞剂（普萘洛尔）。文献报道普萘洛尔联合加巴喷丁治疗对本病有较好疗效。加巴喷丁通过抑制脊髓灰质和大脑皮质神经递质的释放，从而降低交感神经的过度兴奋。脑外伤患者PSH发作时血浆中儿茶酚胺浓度显著升高，而非选择性β-受体阻滞剂（普萘洛尔）可透过血脑屏障，有效降低血浆中儿茶酚胺浓度及基础代谢率，对治疗PSH的临床症状效果显著。本例患者联合使用普萘洛尔和加巴喷丁治疗亦收到显著效果。③其他治疗主要包括高压氧和康复治疗。我国学者报道了6例患者在PSH亚急性期应用高压氧治疗取得进步，高压氧治疗主要是给受伤的脑细胞增加氧供，改善脑损伤后线粒体内有氧代谢，改善预后，降低病死率。本例患者给予运动疗法、电动起立床、空气波压力治疗、吞咽功能训练、排痰训练等综合康复训练，有效降低了长期卧床患者废用综合征的发生。PSH发病率较低，症状缺乏特异性，易被临床误诊、漏诊；目前尚无关于PSH的康复治疗的相关研究报道。本例患者经过药物及综合康复治疗，PSH症状控制，整体状况明显改善，有效预防了长期卧床易引起的关节挛缩、吞咽困难、下肢深静脉血栓形成、肺炎等并发症。临床工作中应高度警惕本病的发生，做到早期诊断、早期治疗。（乐琳,郭钢花,李哲,刘绵绵,申利坊.脑损伤后顽固阵发性强直性痉挛发作之阵发性交感神经过度兴奋一例[J/OL].华西医学:1-2[-10-30].）
PSH主要见于重度颅脑创伤，其次可发生于颅内肿瘤、颅内感染、脑积水、严重脑缺氧、颅内出血或蛛网膜下隙出血等，有文献报道PSH也可以由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAＲ)脑炎引发，但其发病机制至今尚未明确，目前仅提出几种假说：(1)皮质及皮质下损伤，或间脑及脑干自主神经功能紊乱，导致脑干和/或间脑“去抑制”现象，当大脑皮质及皮下严重损伤时，产生急性血管源性水肿，渗出的血浆及兴奋性有毒物质波及间脑、脑干，出现继发性损害，还有可能因为皮质及皮下神经元损害，导致神经营养顺行营养受损，加重间脑、脑干损害，从而导致间脑脑干功能紊乱；(2)下丘脑损害及丘脑功能紊乱，下丘脑是整个自主神经系统的高级中枢，当调节中枢损伤时，导致自主神经调节紊乱，诱发一系列症状；(3)中脑及间脑出现癫痫样放电，其确切机制尚不清楚，目前有些研究认为是交感、副交感神经失联系或失平衡导致的交感神经活性升高，从而诱发一系列的临床症状；(4)兴奋/抑制率模型学说认为中枢神经系统有3个兴奋/抑制中枢，分别是脊髓兴奋/抑制中枢、中脑兴奋/抑制中枢、运动中枢，与兴奋/抑制路径构成闭合的回路，它们之间相互补充又以此方式相互拮抗，当中脑兴奋/抑制中枢及运动中枢受到损伤或失去功能时，其邻近功能区域以及脊髓兴奋/抑制中枢就会失去抑制，出现过度兴奋，通过构成的回路进一步抑制中脑兴奋/抑制中枢、运动中枢，当有害或无害刺激传入过度活动的脊髓时都会被当成有害刺激，从而诱发自主神经和运动神经过度兴奋，表现为自主神经症、运动症状的发作。这些理论及假设缺乏明确的病理生理基础支持，亟需进一步的研究。PSH多发生于伤后24h至数周，也可于伤后1周至5年出现症状，Baguley等认为PSH的发生主要分3期，第一期为隐匿期，主要由创伤相关的伤害导致神经性瘫痪及发病早期治疗使用大量镇静剂，此期往往无症状或者症状不典型，诊断往往较困难；第二期为典型发作期，出现特征性的PSH症候群；第三期为缓解期，随着神经功能改善，症状逐渐缓解，但可能遗留有肌张力障碍及关节痉挛。（王静,常龙.阵发性交感神经过度兴奋综合征的研究进展[J].疑难病杂志,,17(02):-.）
PSH目前尚无统一的标准。既往文献提出过9套诊断标准。大多数诊断标准在PSH的核心临床特征包括心率、血压、呼吸频率、体温、出汗、和肢体活动状况达成了共识。但文献报道的PSH病例仅有33%应用诊断标准。年Lump等通过回顾相关PSH文献，提出成立一个多学科小组管理PSH的方法，以期提高PSH的识别，且通过规范药物应用，减少PSH的发作频率以及持续时间。
因PSH的非特异性症状，其诊断多采用排除法，如癫痫、颅内高压、脑积水、躁动、疼痛、中枢性发热、恶性高热、麻醉复苏、戒断综合征等。特别是PSH患者多数脑损伤严重难以判断意识状态，同时合并肺部感染、营养不良，加上临床医师对其认识不足，极易被误诊。PSH与癫痫大发作的鉴别要点见表1。如果脑损伤患者出现阵发性肌张力增高、瞳孔散大、高热、大汗、血压升高、心动过速、呼吸急促等临床表现，要想到PSH的可能。（黄宝和,是明启,邵春香.阵发性交感神经过度兴奋综合征的临床特点分析[J].神经损伤与功能重建,,12(02):-.）
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