整理/小贫
医信11期儿医学院于年9月8日开讲啦！主讲人为北京大学临床医学博士、广东省妇幼保健院神经康复科、儿内科主任医师——常燕群教授！
常燕群教授给大家分享的主题是《小儿脑瘫的诊疗》。
▼脑瘫的概念
非进行性脑损伤引起的运动障碍及姿势异常，主要在胎儿时期和婴儿时期，小孩子认知、感觉方面的问题，比较容易忽略的是继发性骨骼问题。认知问题，早期家长侧重运动方面，到一定时间，运动方面问题显得特别突出。
▼脑性瘫痪的诊断条件
引起脑瘫的脑损伤为非进行性；
引起运动障碍的病变部位在脑部；
症状在婴儿期出现；
有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常，这个不是必要的诊断条件；
除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。
▼脑性瘫痪的病因
病因非常多。
按出生时间分产前、产时、产后，最常见的病因是早产、窒息、低出生体重、黄疸及神经系统先天异常。遗传因素在近十年引起了重视。
有些地方地下诊所和产婆接生所致的难产、产前监护不当、育儿知识缺乏、旧风俗习惯如重男轻女及特殊的地区性习惯要引起我们重视。
比如我曾经接诊过一个病人，病因是出生以后当地习惯用金银花泡水洗澡，这个小孩是GUPD的，金银花条件性引起溶血，洗澡后出现严重的黄疸，胆红素脑病，最后听力脑损伤、明显的发育运动障碍，这是非常可惜的，值得我们注意。
上表产前因素46%，产时因素20%。所以在孕期检查时我们就要重视。
▼脑瘫发病率
与足月正常体重儿相比，早产小于胎龄儿发生脑瘫的危险性比正常出生儿高4倍，足月小于胎龄儿的危险性是正常儿的8倍，极度早产儿是正常儿的75倍，早产儿要长期的随访。
在脑瘫患儿中，低出生体重儿所占比率为48%，随出生体重的降低，患脑瘫的危险性明显增大，超极低出生体重儿发生神经系统后遗症的比例几乎为%。这个要非常的小心。
脑性瘫痪的发病率的变化情况仍在1.5~4.0‰。NICU等抢救机构、设备、技术等的进步并没有让这个有所改善。
在国内，大家对脑性瘫痪认识加重了，医院、家长都重视了，在接受治疗的病人中小年龄儿童，尤其是婴儿所占比例明显增加，但也要注意过度治疗的问题。
▼脑瘫日常运动表现
正常儿童的发育水平口诀：二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走。
这里月龄并不完全固定，一般来说，晚两个月也没大问题，如果没有较好的训练，也可能晚三个月，医生要对这个标志性的表现要正确的认识。
脑瘫儿童的日常表现，运动方面：
6个月时出现：圆背，背不能伸直、不能抬头、上肢僵硬、手握拳，动作像伸手不能伸。
9个月左右：圆背，用手玩能力差，下肢僵硬、脚尖着地不能用下肢负重、抬头能力差。
12个月，难以扶物站立，下肢僵硬、脚尖着地，不会爬，只用身体一侧或手拖自己。
一定要趁早发现，真要到12个月以后发现就比较晚了，所以了解这些脑瘫儿的早期表现很重要，临床上也有些儿童出现比较晚。特别是早产儿、低体重儿要密切。
▼脑瘫日常语音表现
出生后，主要表现为一天到晚睡觉，或者一天到晚哭哭闹闹，或者易激惹、睡眠差、且对外界反应淡漠、不会发音或发音极少、面部表情比较扭曲，出生后8~12月对成人的语言毫不理解，我们都需要注意。
▼脑瘫日常进食表现
另外一个方面进食方面，吸吮和吞咽差，舌头常将奶和食物推出，闭嘴困难，经常流涎，进食时间较长等。
观察比较重要，通过各方面，尤其是高危儿，要重点。
▼脑瘫诊断条件
运动发育落后
异常姿势及姿势反射异常
肌张力异常
神经反射异常
需要除外其它神经系统疾病如智力低下、先天性肌迟缓等疾病
染色体、生化分析、脑电图、CT等结果对发现脑瘫的病因、脑的结构和功能、制定治疗方案及预后判断等有很大的帮助，但不是诊断脑瘫的必需条件。
诊断后一定要注意是否有合并症状，比如精神发育迟滞。
2/3以上有智能落后，痉挛型四肢瘫和强直性瘫者智能更差，手足徐动型的较少；另外有视力障碍，约半数以上有如斜视、近视、弱视，部分病人可出现皮质盲；听力障碍，以高胆红素血症引起的手足徐动型脑瘫病人中最常见；语言障碍，多数是因为与发音有关的肌肉协调障碍、听力障碍、智力低下引起；
癫痫发作，可以在不同年龄出现癫痫发作，部分病人在进行脑瘫治疗过程中出现，但如果给予合理治疗，应该不影响脑瘫的治疗；口面、牙功能障碍与咬肌、面肌、咽喉部肌群功能障碍及由此引起的颌面部发育异常、骨骼发育异常等有关；情绪、行为障碍，在脑瘫治疗时应该对这些问题给以重视，否则会影响康复的进程和以后的社会学习；其他如关节脱位、小头畸形等。
▼脑瘫的分型
脑瘫的分型一直在变化。
按肌张力的高低分：痉挛型spastic、不随意运动型dyskinetic、共济失调型ataxic、肌张力低下型Hypotonic、混合型。对于肌张力低下患儿的分型应该更谨慎，不必过早分型，可在治疗中仔细观察，然后确定型别。
按瘫痪的部位分：单瘫、双瘫、三肢瘫、四肢瘫（截瘫、偏瘫）。
按运动障碍程度分：轻度—症状轻微，将来不需要依赖他人照顾，可独立生活；中度—症状较重，治疗后仍需借助支架、辅助设备才能进行日常活动；重度—有严重的运动功能障碍，常伴有语言、智力障碍，治疗困难，将来难以独立生活，须终身得到照顾，要让家长明白。
分度分级，国内在临床上根据疾病轻重程度将脑瘫分成3度：轻度—能独立行走，但登梯时可能需要助行器；中度—活动受限，需要助行器；重度—不能活动，需要轮椅及他人推动。
▼脑瘫需注意的反射
如浅反射角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射；
深反射，肱二三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射；
原始反射，又称暂时性反射，包括非对称性紧张性反射、对称性紧张性反射、紧张性迷路反射、手握持反射、躯干侧弯反射、拥抱反射、手足位置反射、步行反射、觅食反射、吸吮反射；
病理反射巴彬斯基氏征、奥本海姆征、查多克征、戈登征、霍夫曼征、踝阵挛；脑膜刺激征颈强直、克氏征、布氏征。
这些反射要注意检查。
植物神经功能检查，容易被忽略，涉及情绪，心跳活动，胃肠道功能，感觉方面的异常时，植物神经功能异常检查我觉得还是有必要做的。
▼脑瘫患儿的影像学表现
不是诊断的必要条件，临床上不能仅仅根据头颅CT的结果来对脑性瘫痪的诊断。从影像学可以看到不同病因的脑损伤头颅CT改变有一定差异，窒息多引起中心性萎缩和/或皮层萎缩，核黄疸者CT改变少见，早产儿可见中心性萎缩、侧脑室中央部周围的分割性萎缩，出生前感染多引起基底节的钙化，在脑瘫中以痉挛型脑瘫CT异常率最高，手足徐动型的最低。
▼脑性瘫痪鉴别诊断
在脑性瘫痪鉴别诊断中，要根据患儿年龄、瘫痪的部位、病型、并发损害等具体情况要进行深入的了解。
上图的体格检查，深腱反射，左边消失低下，中间正常，右边亢进。
如果是低下消失，我们要先做肌电图，了解到是肌源性还是神经源性。
如果是肌源性，一般我们要查CPK肌酸磷酸激酶。如果是上升的，我们得考虑做肌肉B超等等检查。如果是正常的，我们做肌肉活检。
如果是神经源性的，就做一个肌电图看末梢神经传导速度是否正常，如果是传导速度是低的，考虑做末梢神经活检，确认是不是末梢神经障碍；如果神经传导速度是正常的，我们考虑要做头部CT，脑电图，血生化或者脑积液的酶学检查等等，考虑中枢神经系统病变。
▼怎样区别脑瘫和智力低下
脑瘫和智力低下不一样。
脑瘫主要是运动障碍，可以合并为智力低下，但智力低下一般多数小孩子运动障碍或者比较轻或者是不明显。
先天愚型、先天性肌弛缓症、苯丙酮尿症、婴儿进行性脊髓肌萎缩症等等需鉴别，比如先天愚型的小孩子从外形上就比较容易鉴别；进行性脊髓肌萎缩这种小朋友在一定程度上月龄的时候他运动能力是逐渐提高的，但逐渐他会越来越出现运动倒退等等的情况；一般先天性甲状腺功能低下，目前一般孩子出生以后都会做甲状腺功能的检查，所以大多数是可以区分开的。
▼脑瘫诊断需谨慎
脑性瘫痪的诊断我们尽量要谨慎，因为有些小朋友出现一些所谓的运动障碍，肌张力低下等等这些，有一些是一过性的表现，尤其是小孩子哭闹、或者特殊体位、情绪对抗医生检查，对医生感到害怕等等，这些因素也得考虑进去。
▼重点人群和随访
早期诊断强调对高危因素的小朋友要重点，比如早产窒息，高胆红素血症的病人，还有妈妈有相关疾病因素等等高危因素，第二个是有日常生活活动的异常表现（前面讲过了），外加姿势反射也需要留心，可以辅助检查CT、脑电图等等，但它们只是辅助性的，对诊断并没有决定性意义。
一般三四个月左右，都不诊断为脑性瘫痪。
一般半岁以后或者更晚的时候，根据脑瘫的诊断条件，再来下结论下诊断，是更慎重的做法。
对于这些有高危因素的小朋友，我们需要严密观察，一部分病人我们要早期进行治疗的，所以这里强调早期干预，包含两个内容。
第一，连续的随访，这个随访是很重要的一个内容，同时要做精细的评估，全面的体格检查等等这些，连续的随访这个时间上，你要经常来个一个月两个月或者三个月间隔时间来进行复诊，这很重要，有一些病人在复诊的过程中发现问题，精细的评估主要是一些各种各样的运动智力等等这方面的评估，当然我们也要全面的体格检查。
第二，包括大运动、精细动作、语言、认知、社会交往等领域的训练和引导，适当的药物治疗等。
▼随访频率
连续的随访和精细的评估，一般要求定期随访出生后6个月内建议每个月检查一次，如果距离特别远的病人或者是坐车不方便的病人，至少2个月检查一次，6个月后每2~3月检查一次，有异常情况随时检查，或者给予治疗，一般坚持随访到2岁甚至3岁，国外有坚持到6岁的。
▼随访内容
身体发育水平的监测这是最基本的，包括身高、体重、头围，尤其是头围。
新生儿神经行为测定，一般28天以内要进行检查。
丹佛发育筛查试验对于这种高危儿来说是价值不太大的，一般我们建议做Gesell发育量表/贝利发育量表/Vojta姿势反射等检查，当然还有全面的包括原始反射、深浅神经反射、肌力、肌张力的评定等，当然我们容易忽略的就是听觉、视觉、嗅觉、味觉这些我们也要做全面的检查，这个缺一不可，体格发育是一个基础。
▼检查方法
关于高危儿检查，我们一般做NBNA、Vojta反射、Gesell发育量表等等这些，另外要做电生理方面的检查包括脑电图、EEG、BAEP、事件相关电位—ERP，另外影像方面的检查就是B超、CT、核磁共振、功能核磁共振，B超对于脑的微细结构的价值不大，但是对于脑出血脑积水反复的复查价值很大，对于小朋友CT一般不要选择，尽量选择核磁共振、近红外光谱仪NIRS。
早期生化指标，比如肌酶，各种各样的细胞因子，髓鞘碱性蛋白、神经元特异性烯醇化酶等等，对于脑损伤的早期有一定的价值，另外听觉一般我们在5月前后甚至更早的时候复查，如果小朋友出生的时候有异常，建议3个月去复查，早产儿视觉一般每半月监测一次，连续到6个月以后。
另外如果孩子有遗传学的问题或者其他方面的问题，我们可能要做内遗传学检查、内分泌、尿氨基酸筛查、染色体等等。
一些特殊基因的检查，或者这种染色体的检查，或者甚至有时候要做外显子的检测，都是要根据孩子情况选择。
▼脑瘫早期干预的方法
早期干预方法要根据孩子本身问题的轻重来进行处理的，在疾病的早期，如果发现在肌力肌张力方面有问题，可以通过适当的皮肤轻微刺激、肢体按摩等方式得到改善，当然家长在这种日常的训练中有非常重要的作用，要教会家长会做婴儿扶触、按摩等等，比如妈妈多跟小朋友多说一些话，叫他名字，这些对小朋友是有一定的帮助的。
对于脑性瘫痪的康复治疗，或者是对于有高危因素的小朋友，考虑他很可能发展到脑瘫这样的一些病人，康复治疗的基本原则是下面这几条：
第一，是因人而异，每个人的病情不一样，所以医生采取的方式方法强度时间等等这些是不一样的；
第二，要循序渐进，不是一下子就把全部治疗都用上去，要具体根据小孩子的病情，耐受性，还有反应等。因为有的小朋友的身体素质很差，很多治疗刺激性太强，可能会造成抵抗力下降，各种各样的病态就出现了。
可以从一个一个增加治疗项目。要持之以恒。包括脑损伤脑瘫的这一类情况，是持续性的问题，并不是几个治疗，或者很短时间就可以解决问题的，一定要强调持之以恒，医生可以通过各种各样的量表，和自己的经验来判断他大概多久能恢复或者是得到康复，但这个时间是相对的。
医生不能把话说满，因为脑损伤的后遗症，或者是他的康复情况，孩子和孩子的差别是非常大的，事先我们要跟家长讲清楚这个问题，这样使家长有对医生工作理解和支持，要有积极参与的心态。
脑性瘫痪治疗不仅仅是一个医疗问题，教育康复、职业康复、社会康复等方面的，都需要一起参与。
▼康复治疗体系
因此，康复治疗体系可以分医学康复教育康复这两大类，里面有儿科医生、小儿神经科医生、康复科医生、整形和神经外科医生、五官科医生、理学疗法师、作业疗法师、语言训练师、教师、保育员、心理评价员等等。每一个专业负责相关的工作。比如康复科医生，他要对病人进行全面的运动心理、功能障碍和一些残存功能障碍的一些评估。
接下来，医生会开出针对性的康复治疗的处方还有支具处方、必要的指导和随访等等。
理学疗法师负责评价基本的训练，预防肌肉和关节挛缩，促进他的能力的发育发展等等，作业疗法师主要是一些机械动作，包括日常生活动作训练等等。
▼脑瘫的防治
脑瘫60%-80%因素跟遗传有关，所以可以谈到脑瘫的预防。比如一些母亲的疾病啊，或者第一胎有遗传性疾病，或者接触了放射线，有不良的饮食习惯、生活习惯等等，还有包括低血糖、甲低、梅毒这些感染，都要警惕。
出生时的预防——目前新法接生的普及率非常高，大多数90%的小朋友都是新法接生的方法，但县医院是亟待提高的，这些工作做好，可以防止新生儿窒息、缺氧缺血性脑病等等问题，黄疸老生是常谈，需要大家非常重视。
一些先天性疾病，比方先天性脑积水或者颅内出血的病人造成的脑积水，需要注意，虽可以治疗，但是如果错过最佳治疗时期，可能造成一些后遗症。所以出生以后的预防很重要，一定要做好新生儿护理工作，防止中枢神经系统感染，脑外伤低血糖颅内出血等等，这需要家长和医务人员共同努力，健康保健知识一定要传达到比较偏低科学素养的父母，还有固守传统孕产知识的这些外婆外公爷爷奶奶等等，这非常重要。
▼治疗脑瘫的药物
这个话题很有争议。
关于脑瘫的治疗，药物并不是一个重要的方法或工具，而且目前，没有哪一个药能够把脑瘫治好，但是这里我们很多人会用包括GM-1、神经生长因子等所谓促进脑发育的药物，在早期使用，比如在出生后有脑损伤，脑损伤后半个月、一个月甚至三个月以内使用，我觉得还是有一些作用。
但这个作用不能被夸大，如果有人的说法是孩子如果不打这个，将来会傻会肢体残疾等等，这种言论不科学，目前没有任何一个文献确认药物能预防这些问题，只是在对一部分小孩子，尤其是早期的，可能会有一些作用。
另外，有一些降低肌肉张力的药物对一些脑瘫的病人，尤其是痉挛性脑瘫的病人，是有价值的，包括巴氯芬口服的或者是用微量泵的，泵入到蛛网膜下腔都是比较好的方法，另外肉毒素，肌肉注射，痉挛的肌肉注射也是有用的，是被文献所证明的。
另外抑制锥体外系症状类药物，比如美多巴，在临床上使用不少，但是经验上总觉得离寄往目标有差距，大家可以试着用，多做观察。
控制癫痫的药物，脑瘫病人可能有25%-35%左右可以合并癫痫，对于这种病人，因为脑损伤造成的瘫痪加上癫痫，是继发性癫痫，控制不很理想，所以尽量在发现有癫痫就早期使用，这里面药物包括德巴金（丙戊酸钠）、卡马西平、奥卡西平等等，还要根据脑电图临床发作类型等等选择合适的抗癫痫药物。
另外，因为脑瘫病人在进食、营养方面都有诸多问题，所以适当补充一些维生素、微量元素、氨基酸，对小朋友的身体状况有一定帮助，营养补充剂可以适当使用，但不要过分。
▼理学疗法
脑瘫治疗里的理学疗法，是通过建立在小儿发育神经学、运动神经生理学基础上的神经生理学疗法，包括运动功能训练和运动疗法，目的是促进运动的正常发育，即促通，第二，抑制异常姿势和运动，第三，防止继发的肢体挛缩、畸形，阻止恶性循环。
总的说，理学疗法的原则是早期发现、诊断及治疗抑制异常姿势。
抑制异常姿势和促通正常运动，一定要相结合。
第四，注意培养日常生活活动能力，康复的目的是要提供他的日常生活运动能力，这是重要的，另外管理好肌肉-骨骼系统。
▼脑瘫运动疗法的特点
因为脑瘫的病人由于出生或者出生前的因素导致脑损伤，所以脑瘫的小朋友正常的运动模式运动的发育水平等等，没有建立模式，能力处于比较低的水平或者跟正常的儿童有很大的差别，所以脑瘫的运动疗法，一定要强调模式的本身的建立的治疗。
需要把局部的治疗和全身治疗结合起来，要提高身体局部的知识、局部的肌张力等等，要根据他整体的需要结合；另外治疗是渐进性和选择性的，要根据年龄运动水平来调整治疗方案，一般，治疗方案一旦确定之后，我们也要经过一段时间验证这个方案的情况执行情况。
最后这些疗法本身要有可行性。搞得很复杂，以小朋友本来较差的认知能力就根本无法接受，可能会事倍功半。另外，治疗过程中可以借助简单工具。
第六，要求家长参与治疗全过程，广州省妇幼保健院康复科是这么规定的，要求医务人员教会家长做各种各样的训练。
▼常用脑瘫治疗方法
脑瘫的治疗方法其实有很多，Bobath，Vojta是说的神经发育疗法，Peto是引导式疗法，上田法用于降低肌张力，这个是比较常用的，但是目前有一定的争议，关于这些方法，循证医学方面逐渐有一些文献使这些治疗的价值受到了挑战，所以如何选择更好的方法，更有利于患儿康复的方法，也是摆在所有医务人员面前的一个问题。
水疗电疗婴儿抚触等方法目前都面临了不同的意见。
高压氧也有不少文献认为没有疗效，神经干细胞治疗，相关文献的态度是谨慎的，国家也是处于一种控制使用的一个状态。
以上治疗方法，我们在治疗过程中都可以考虑采用，但是千万不要过分强调的某一个方法在整个治疗过程中有所谓独特价值，每一个方法都要经过反复的思考、反复的对照，通过临床的科研使这些方法得到检验是很重要的。
脑瘫是个非常大的课题，希望大家在今后的工作中大家互相交流，盼有机会在2年以后的全国的脑瘫会议里面见面，相互学习共同提高！
▼精选问答
问：在临床上我们经常见到一些有脑损失表现的患儿，但诊断上又没有达到脑瘫的标准，我们应该怎么下诊断？
答：脑瘫有一个相对诊断标准，运动发育落后，肌力、肌张力异常、还有一些反射异常等等，一般来说6个月以前的小朋友可能有一过性的异常，所以尽量不要诊断。
可以诊断为简单的运动发育迟缓，运动障碍这一类，比较模糊，又给了我们一个空间好进一步观察。观察非常重要，这就是我讲的持续性的观察。
问：脑瘫患儿治疗中出现癫痫发作，该暂停治疗吗？如果暂停，多久可以重新治疗？
答：对于脑性瘫痪的诊断，主要不是诊断本身，而在于鉴别诊断，错过一例可能都是很大的问题。脑瘫患儿出现癫痫发作，争取早点确诊是否癫痫，尽早做抗癫痫治疗。脑瘫伴癫痫，头针是一定不能做的，头针对脑瘫的效果目前有很多争议，目前还要探讨，可以做些对照性研究，从临床看它有什么价值或者没有价值。当然还有一种情况，脑瘫合并癫痫，各种治疗效果不明显，这个是医生面临的两难的问题，要跟家长充分沟通。
问：脑瘫患儿，年龄20岁，伴营养不良，肺部感染，平常怎么护理?
答：这种病人往往比较严重的脑瘫，运动能力，营养都要考虑，是胃肠道问题，还是口面部、吞咽功能不好？如果是胃肠道可以考虑营养处理。
反复肺部感染，要考虑免疫问题。免疫功能要查，体液细胞免疫，要拍片。白天让他尽量坐着，也可以拍背，对咳痰比较有帮助的。年龄比较大的情况，尽量让他多出去活动。
问：肌张力低下该如何治疗？
答：提高肌张力的措施，用比较硬的毛刷，快速给他肌肉等一些刺激，通过快速手法的强刺激，电疗强度略微提高，针灸呀等都可以改善肌张力。
问：最近有个四个月龄婴儿，表情淡漠，竖头不行，抬头45度，不怎么理人。肌张力有点高，脚支撑不良，这种孩子是不是要考虑脑瘫？
答：要考虑脑性瘫痪的可能性，要家长带出去玩，多跟小朋友沟通，微笑等。
问：脑瘫患儿12岁不能抬头翻身坐站立行走，四肢肌张力很高，呈角弓反张姿势，智力基本正常，首次入院治疗，该如何处理？
答：我们也经常遇到，肌张力高，智力正常，恐怕要用降低肌张力的药物，不单是康复治疗。
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