小脑扁桃体下疝无理
小脑扁桃体下疝无理别名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）无理，为罕有的先本性发育反常。是由于胚胎发育反常使小脑扁桃体下属降落至枕骨大孔下列、颈椎管内，严峻者部份延髓下段、四脑室下属下蚓部也下疝入椎管内。常归并有脊髓空洞，也可引发脑脊液轮回碰壁引发脑积水。小脑扁桃体下疝无理常伴其余颅颈区无理如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可体现为头痛、头脸部上肢力衰、肩臂部痛温觉消退、吞咽难题、昏倒、恶心、共济平衡、以致瘫痪等病症。
临床体现
小脑扁桃体下疝无理起病迟缓，女性多于男性；年纪13～68岁，均匀38岁。Ⅰ型常见于童子及成人，Ⅱ型常见于婴儿，Ⅲ型常见于回生儿期，Ⅳ型常于婴儿期病发。
无理最罕有的病症为痛苦，寻常为枕部、颈部和臂部痛苦，呈炙烤样喷射性痛苦，小量为个别性痛苦时常呈接连性痛苦，颈部行动时痛苦加剧。
其余病症有昏倒，耳鸣复视，步行不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无病症，或有轻度后组脑神经及脊神经病症。Ⅱ型临床上常有下肢行动、觉得阻碍和小脑病症。Ⅲ型常见于婴儿和回生儿，临床上常有下肢行动、觉得阻碍及脑积水脑干和脊髓受压病症、小脑病症。
罕有的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉减弱。大都患者有觉得阻碍，上肢常有痛温觉消退，而下肢则为本质觉得消退。眼球股栗罕有，浮现率43%。软腭无力伴呛咳罕有。视盘水肿罕有，而有视盘水肿者多伴随小脑或脑桥肿瘤。
诊断法子
凭借病发年纪、临床体现以及协助反省，小脑扁桃体下疝无理诊断寻常不难，头颈部MRI反省，尤为矢状位像可清楚显示小脑扁桃体下疝水平，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的要紧根据。
1.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其归并的骨质无理，如基底凹下症、寰枕合并、脊柱裂、Klippel-Feil归纳征。
2.CT扫描CT扫描要紧经过椎管和脑池造影并聚集冠状扫描和矢状重修手艺，来显示各类病理转变。
Ⅰ型：CT体现为：①小脑扁桃体向下移位，水平不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软构造块影，进取与小脑相不断。脑池造影与冠状位显示更知晓。但应重视，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm之内仍属寻常领域，介于3～5mm为边界性反常，5mm以上则为病理状况。②延髓与第四脑室地方寻常，但第四脑室可拉长。③可伴脑积水（0%～40%）。④常归并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎合并无理。
Ⅱ型：CT体现除有Ⅰ型的体现外再有颅骨、硬膜等转变。颅骨与硬膜转变：出世时看来颅盖骨缺裂，出世后2～4周或数月内逐步消散。小脑在狭隘的颅后窝内成长，以致贬抑腐蚀陡坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹下，内耳道变短，严峻者两岩部与陡坡产生一前凸的扇形转变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，昔日中2/3最易受累。轴位及冠状位加强扫描见不到完好线状加强的大脑镰或线状加强中止。小脑幕附着于枕骨大孔左近，使颅后窝更为狭隘。小脑幕孔夸大遗失寻常的“V”形而产生“U”形。
疾病诊疗
小脑扁桃体下疝无理的要紧诊疗技能为手术诊疗，手术的方针是为理废除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其余神经构造的贬抑，在也许的领域内离开枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，废除神经病症，缓和脑积水。
凡患者浮现壅塞性脑积水或颅压增高、有显然神经病症如因脑干受压浮现喉鸣、呼吸苏息、发绀爆发、角弓反张Homer归纳征、吞咽反射消散以及小脑功效阻碍等均应行手术诊疗。
手术方法包罗枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人以为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅做分流术便可。寻常做颅后窝充足减压术，即切除部份枕骨鳞部考中1或2颈椎椎板，切开硬膜并离开粘连，探查第四脑室正中孔关于有壅塞性脑积海员术未能废除者，可行脑脊液分流术。
疾病预后
相符手术适应症的患者应尽早行手术诊疗。病症浮现2年内手术诊疗成绩最佳，痛苦常可在术后缓和，肢膂力衰不易革新，尤为已有肌肉减弱者；脊髓空洞影象学革新率可高达90%以上，关连病症缓和率可达60-70%。
重视事件
主若是重视女性孕期、围生期保健小心病及不能随便用药，防范先本性无理儿的出世。
王雪莹
神经外科一疗区
护士职称，本科学历，年卒业于吉林大学看护学院，卒业后延续从事看护临床处事于今，处事用心负责，竭力发愤，有爱心沉稳负担心，深受患者及家族好评。
筹备：陈东方
编纂：柳丽清
投稿：王雪莹
消息来历：神经外科一疗区
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