脑血管母细胞瘤又称脑血管网状细胞瘤,起源于中胚叶的胚胎残余组织,是一种良性的真性血管肿瘤。本病伴发肾囊肿和胰腺囊肿者称Lindau病,伴发视网膜血管瘤者称VonHippel-Lindau病。
脑血管母细胞瘤,好发于中青年,男性多于女性,男女之比为2:1。此病多散发,20%左右有家族遗传史,属常染色体显性遗传。好发于小脑半球和蚓部,小脑外的多见发生部位是脊髓和延髓,个别病例见于视神经、脊神经根、大脑半球、脑脊膜和视网膜。
关于脑血管母细胞的研究与报道较少,对其的诊断方法与特点也很有必要大家一起分享。也同时欢迎大家能在留言提出自己的见解。
典型的CT表现:
为囊性低密度病灶,其边缘有1个或多个可强化的瘤结节,而囊壁往往无明显强化,周围无明显水肿带。实体性肿瘤CT平扫时为混杂密度阴影,增强扫描时病灶均匀强化,有时会误诊为脑膜瘤。
——许培源.
MRI表现特点:
囊肿结节型为最常见典型表现。病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清晰锐利,轮廓完整。
囊肿结节型:
占60%-90%,多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入囊内,囊腔张力高,壁结节小,附于一侧囊壁。T1WI囊性区为低信号,壁结节为等信号,T2WI囊性区为高信号,壁结节为相对低信号,囊液如在T1WI、T2WI高于脑脊液信号。
主要原因:肿瘤囊液内含有较多蛋白成分,使T1值缩短,脑脊液波动使自旋失相位,造成信号减低。增强后,壁结节明显强化,是确诊的重要依据,其周围囊性区无强化,瘤周水肿较轻。
实质型:
占10%-40%,表现为血供丰富,瘤内和瘤周可见血管流空影。增强扫描呈显著不均匀强化,偶见小囊肿。瘤周水肿较明显。
主要原因:由于肿瘤常位于小脑,第四脑室常受压,引起幕上脑积水,小脑扁桃体疝也不少见。瘤内或周边可见供血动脉或引流血管的流空信号。
——王琨华.
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