孕妇24岁,孕26W+2D,G2P1,外院疑诊Dandy-Walker畸形来我院会诊。
图1经腹超声小脑横切面可见第四脑室与后颅窝池相通,小脑蚓部未显示
图2经阴冠状切面示小脑蚓部存在
图3经阴正中矢状切面示小脑蚓部上抬,大小形态正常
图4后颅窝池内囊性结构与第四脑室相通
图5后颅窝池内囊性结构囊壁清晰
经腹小脑横切面动态图
经阴正中矢状切面动态图
知识要点:
*Blake陷窝是一个正常的胚胎遗迹,即第四脑室的指状突起,位于小脑蚓部下方,当Blake陷窝退行障碍,第四脑室正中孔未穿孔会形成Blake陷窝囊肿。其超声表现为小脑蚓部完整并轻度向上旋转,窦汇位置正常。
*本例主要须与Dandy-Walker畸形鉴别。Dandy-Walker畸形典型的表现是第四脑室开放与后颅窝池相通,小脑蚓部发育不全或不发育,小脑幕上抬,后颅窝池增大,可伴有脑积水。
*鉴别诊断思路:笔者认为当常规扫查发现小脑横切面显示第四脑室与后颅窝池相通时,应:1、做冠状切面观察蚓部是否存在;2、观察开放的形态,“沙漏样”开放是典型的Blake陷窝囊肿,三角形或方形的开放可能是小脑蚓部发育不全或者Dandy-Walker畸形;3、脑部正中矢状切面观察小脑蚓部形态及是否上抬;4、观察后颅窝池内有无囊壁结构。
预后:孤立存在的Blake囊肿常为一种正常变异,但需连续的随访检查并排除其他合并异常。Dandy-Walker畸形也是许多遗传综合征的一部分,预后不一,取决于蚓部发育形态及合并异常。